Rezidivierende Meningitiden durch Streptococcus pneumoniae bei einem Kind mit Mondini-Dysplasie

Wir berichten über den Verlauf einer 4-jährigen Patientin mit einer akuten eitrigen Meningitis. Mikrobiologisch konnte Streptococcus pneumoniae nachgewiesen werden. Anamnestisch war vor 8 Monaten bereits eine Meningoenzephalitis durch Streptococcus pneumoniae mit nachfolgenden zerebralen Residuen aufgetreten. Bis dahin war die Entwicklung der Patientin unauffällig gewesen, der Impfstatus war vollständig. Unter antibiotischer Therapie mit adjuvanter Dexamethason-Gabe kontinuierliche Besserung des Allgemeinzustands. Die immunologische Abklärung blieb unauffällig. Auffällig waren jedoch die abgeleiteten akustisch evozierten Potentiale, die linksseitig keine reproduzierbaren Antworten lieferten und auf eine axonale Hörbahnläsion des Nervus acusticus deuteten. Pädaudiologisch zeigte sich ein Paukenerguss links mit Hörminderung und nicht ableitbaren otoakustischen Emissionen. Eine hochauflösende Computertomografie des Felsenbeins erbrachte die Diagnose einer chronischen Mittelohrentzündung mit Mastoidbeteiligung sowie eine Innenohrdysplasie nach Mondini. Die Mondini-Dysplasie ist eine Malformation des Innenohrs aufgrund einer Störung in den Anfängen der Embryonalentwicklung. Sie ist charakterisiert durch eine Dilatation und Verplumpung des Vestibulums, eine Verschmelzung der mittleren und apikalen Windung der Cochlea zu einer zystischen Struktur sowie durch einen fehlenden oder dysplastischen Modiulus. Damit besteht eine Prädisposition für eine Otoliquorrhoe, die das Auftreten von Meningitiden begünstigt. Zudem besteht eine einseitige sensineurale Schwerhörigkeit, die zunächst oft unbemerkt bleibt. Rezidivierende bakterielle Meningitiden können somit nicht nur immunologische Ursachen haben, sondern auch ein Hinweis auf eine Fehlanlage des Innenohrs sein.