Nachbeobachtung bei sacrococcygealem Teratom: Risiko für Metastasen, Auftreten eines Rezidivs und von Spätfolgen

Hintergrund: Das sacrococcygeale Teratom ist ein relativ seltener Tumor mit einem hohen Risiko für das Auftreten von Metatstasen und Rezidiven. Funktionelle Langzeitspätfolgen treten auf.

Ziel der Untersuchung: (1) Analyse der Faktoren, die zu einem Rezidiv oder zu Metastasen führen. (2) Benennung der Inzidenz (klinischer Größen) von Langzeit-Spätfolgen und ihrer Auswirkung auf die Lebensqualität.

Methoden: Es wurde eine retrospektive Untersuchung bei 173 Kindern durchgeführt, welche zwischen Januar 1970 und Februar 2003 in den Niederländischen Zentren behandelt wurden. Die Risikofaktoren für das Auftreten eines Rezidivs sowie das Auftreten von Metastasen wurden mittels einer uni- und multivariaten Analyse bestimmt. Alle Patienten, die älter als 3 Jahre alt waren, erhielten einen altersangepassten Fragebogen, um die Qualität der Parameter wie Darmfunktion (unwillkürliche Darmentleerungen, Einschmieren, Verstopfung), Urininkontinenz, Aussehen der Narbe und Lebensqualität zu bestimmen. Diese Parameter wurden mit den klinischen Variablen, die den Krankenakten entnommen wurden korreliert. Aus diesen klinischen Variablen wurden die Risikofaktoren mittels einer univariaten Analyse identifiziert.

Ergebnisse: 8 Kinder verstarben kurz nach der Geburt oder perioperativ. 9 Kinder, alle über 18 Monate alt, hatten Metastasen bei der Vorstellung. Bei 4 dieser Kinder mit Metastasen lag histologisch ein reifes Teratom vor. 19 Kinder hatten ein Rezidiv nach einer mittleren Dauer von 10 Monaten (32 Tage bis 35 Monate) nach der primären Operation. Als Risikofaktoren für das Auftreten eines Rezidivs wurden die histologisch bestätigte inkomplette Resektion (odds ratio (or) 6·54 (95% Konfidenzintervall 2·11 zu 20·31)), unreife Tumoranteile (OR 5·74 (95 per cent c.i. 1·49 to 22·05)) in der Histologie sowie Malignität in der Histologie (OR 12·83 (95 per cent c.i. 3·27 to 50·43)) verifiziert. Die Tumorgröße, Altmann-Klassifikation, Alter des Kindes und Dekade des Auftretens bei Diagnose wurden nicht als Risikofaktoren für ein Rezidiv identifiziert. Ein Drittel der Rezidive zeigte eine Verschiebung der Histologie in Richtung Malignität oder Unreife verglichen mit dem Primärtumor. 7 Patienten starben an einem Rezidiv, davon 5 mit maligner Entartung. Von den 99 verschickten Fragebögen wurden 79 (80%) vollständig ausgefüllt. Das mittlere Alter der Patienten betrug 9,7 Jahre (3,2–22,6 Jahre). 46% berichteten von eingeschränkter Darmfunktion und /oder Urininkontinenz (9% unwillkürliche Darmentleerungen, 13% Stuhlschmieren, 17% Verstopfung) und 31% von Urininkontinenz. In 40% der Fälle war die Narbe kosmetisch inakzeptabel. Das Alter beim Ausfüllen des Fragebogens, Altmann-Klassifikation, Geschlecht und die Histopathologie waren keine Risikofaktoren für das Auftreten von Spätfolgen. Die Größe des Tumors war ein Risikofaktor für eine kosmetisch inakzeptable Narbe (odds ratio [OR], 4.73; Konfidenzgrenze [CL], 1.21–18.47; p = 0,026). Die Langzeit Spätkomplikationen korrelierten mit der eingeschränkten Lebensqualität.

Schlussfolgerung: (1) Diese nationale Studie zeigt, dass 11% der sacrococcygealen Teratome innerhalb der ersten 3 Jahre nach der Operation rezidivieren. Risikofaktoren hierfür waren unreife und maligne Histopathologie oder inkomplette Resektion. Reife Teratome haben die biologische Fähigkeit zu entarten. (2) Ein großer Anteil der Patienten mit sacrococcygealem Teratom haben haben Probleme mit der Defäkation, Urininkontinenz oder kosmetisch inakzeptablen Narben, die ihre Lebenqualität beeinträchtigen. Patienten die ein höheres Risiko für das Auftreten von Langzeit-Spätfolgen haben, können nicht ausschließlich durch das Anwenden klinischer Variablen identifiziert werden. (3) Die Langzeitnachbeobachtung ist wichtig bei Patienten mit scacrococcygealem Teratom.

Literatur:

[1] Derikx JPM, De Backer A, Schoot vd L, Aronson DC, De Langen ZJ, Van Den Hoonaard TL, Bax NMA, Van Der Staak F, Van Heurn LWE. Factors associated with recurrence and metastasis in Sacrococcygeal Teratoma. Brit J Surg (2006), 93:1543-1548

[2] Derikx JP, De Backer A, van de Schoot L, Aronson DC, de Langen ZJ, van den Hoonaard TL, Bax NM, van der Staak F, van Heurn LW. Long-term functional sequelae of sacrococcygeal teratoma: a national study in The Netherlands. J Pediatr Surg. 2007 Jun;42(6):1122-6.