Myokardischämie nach erfolgreicher chirugischer Korrektur einer neonatalen kritischen Isthmusstenose. Gibt es einen Zusammenhang?

Schwere Formen der neonatalen Aortenisthmusstenose (ISTA) führen zur Dysfunktion des linken Ventrikels (LV), die sich postop. wieder normalisiert. Selten resultiert eine Endokardfibroelastose (EFE). Die Wertigkeit der Troponin T-Bestimmung (TnT) ist in diesem Zusammenhang nicht geklärt.

Patient: 10 Tage altes, kritisch krankes NG (m, 4550g, 56cm) mit kardialer Dekompensation durch PDA-Verschluss bei ISTA. Resektion nach intensivmedizinischer Stabilisierung. Nach zeitgerechter Extubation folgte ein Multiorganversagen (2. postop Tag), V.a. systemische Infektion, Extubation (6. postop Tag) nach adäquater Therapie. Normalisierte LV-Funktion bei Zeichen der EFE, 2 Koronarostien echographisch identifizierbar. Initial hohe TnT-Werte waren rückläufig, normalisierten sich aber nicht. Am 38. postop Tag angiographischer Nachweis des Fehlabganges der linken Koronararterie aus der rechten Pulmonalarterie (ALCAPA) mit Drainage des Koronarsinus zur V. anonyma. Unkomplizierte Korrektur-OP.

Die Kombination einer kritischen ISTA mit einem ALCAPA ist sehr selten. Zeichen der EFE sind pathognomonisch für beide Krankheitsbilder. Eine normale LV-Funktion spricht gegen ALCAPA. Nur TnT als spezifischer Marker der Myokardischämie hilft zu differenzieren und führt zur frühzeitigen Diagnosestellung. Bei kardial kritisch kranken NG ist TnT-Monitoring daher ratsam, da die Spezifität der echokardiographischen Diagnostik bei ALCAPA limitiert ist.