MacLeod-Swyer-James-Syndrom – eine seltene Ursache einer chronisch obstruktiven Atemwegserkrankung

Einleitung: Die Ätiologie einer COPD ist vielfältig, am häufigsten wird sie jedoch durch einen chronischen Nikotinabusus verursacht. Beim MSJS handelt es sich um die seltene Variante einer postinfektiösen Bronchiolitis obliterans. Die Besonderheit liegt darin, dass der Zeitpunkt der auslösenden pulmonalen Infektion in die frühe Kindheit der Patienten vor Abschluss der individuellen Lungenreifung fällt und hierdurch zu einer Entwicklungshemmung der Alveolarknospen sowie sekundär zu einem reduzierten Blutfluss in den betroffenen Bereichen der Lunge führt. Radiologisch zeigt die betroffene Lunge eine Hypertransparenz und Gefäßrarefizierung. Kasuistik: Ein 55-jähriger Nichtraucher stellte sich aufgrund einer in den letzten Jahren allmählich progredienten Belastungsdyspnoe vor. Bei fraglich vorbekanntem Asthma bronchiale war der Patient mit Montelukast, Budesonid und bedarfsweise Salbutamol medikamentös eingestellt. Funktionell fand sich eine mittelgradige, auf Bronchospasmolyse nicht reversible Obstruktion. Echokardiografisch waren keine Auffälligkeiten zu verzeichnen. Radiologisch fiel in der Thoraxübersichtsaufnahme eine vermehrte Strahlentransparenz der linken Lunge auf. Nachdem sich im ergänzenden CT-Thorax links pulmonal eine Gefäßrarefizierung sowie partiellen Überblähung zeigte, wurde die Diagnose eines MSJS gestellt. Anamnestisch gab der Patient an, als Zwilling 7 Wochen zu früh geboren zu sein und bereits im Säuglingsalter als auch später in der Kindheit wiederholt schwere Infektionen durchgemacht zu haben. Bei funktionell vorliegender COPD – Stadium II nach GOLD – erfolgte eine entsprechende Umstellung der bis dahin bestehenden Medikation. Schlussfolgerung: Ein MSJS, das als seltene Variante einer üblicherweise frühkindlichen Bronchiolitis obliterans gilt, kann sich klinisch im Erwachsenenalter im Rahmen einer COPD manifestieren. Neben einer sorgfältigen Anamnese ist vor allem der radiomorphologische Befund mit Hypertransparenz der betroffenen Lunge wegweisend.