Lichen myxoedematosus bei Makroglobulinämie Waldenström mit Polyneuropathie und Carpaltunnel-Syndrom

 

PDF Download Buy Article Permissions and Reprints

Zusammenfassung

Bei einem 28jährigen Patienten fand sich eine Makroglobulinämie Waldenström mit kutaner Manifestation in Form eines Liehen myxoedematosus. Das kombinierte Auftreten der Paraproteinämie und der Hautveränderungen, der histologische und histochemische Nachweis kohlenhydratreicher, pathologischer Eiweißkörper in der Haut, die immunhistochemisch Globulincharakter hatten, sowie die günstige therapeutische Beeinflußbarkeit der hämatologischen und dermatologischen Veränderungen durch Zytostatika sprechen für einen Kausalzusammenhang zwischen der Paraproteinämie und dem Liehen myxoedematosus. Weitere Besonderheiten stellten eine Beteiligung des peripheren Nervensystems im Sinne einer Polyneuropathie mit Schwerpunktbildung in beiden Nn. ulnares und ein Carpaltunnel-Syndrom rechts dar. Die zeitweise vorliegende hämorrhagische Diathese kann als Verbrauchskoagulopathie gedeutet werden. Aufgrund des langjährigen Verlaufs und des Erfolgs der zytostatischen Therapie, besonders mit Chlorambucil, erscheint die Prognose des Leidens günstig. - In jedem Falle eines Liehen myxoedematosus oder eines Skleromyxödems Arndt-Gottron, bei dem bereits wiederholt IgA- und IgG-Paraproteinämien festgestellt wurden, sollte nach einer Paraproteinämie gefahndet werden, um die pathogenetische Bedeutung der Paraproteinämie für diese offenbar miteinander verwandten Dermatosen weiter zu klären.

Summary

Waldenström's macroglobulinaemia with cutaneous manifestations in the form of liehen myxoedematosus was found in a 28-year-old man. The combined presentation of skin changes and paraproteinaemia, the histological and histochemical demonstration of carbohydrate-rich pathological proteins having globulin character and the favourable effect of cytostatic therapy on the haematological and dermatological changes all point to a causal connection between the paraproteinaemia and the lichen myxoedematosus. Further peculiarities consisted of an involvement of the peripheral nervous system in the form of a polyneuropathy with emphasis on both ulnar nerves and a right-sided carpal tunnel syndrome. The intermittent haemorrhagic diathesis may be explained as a consumption coagulopathy. On the basis of the prolonged course and the success of cytostatic treatment, in particular chlorambucil, the prognosis seems to be good. In every case of lichen myxoedematosus or Arndt-Gottron scleromyxoedema, in which IgA and IgG paraproteins have been repeatedly demonstrated, a paraproteinaemia should be looked for in order to clarify the pathogenetical significance of the paraproteinaemia for these two obviously related dermatoses.

Resumen

Liquen mixedematoso en la macroglobulinemia de Waldenström con polineuropatía y síndrome del canal carpiano

En un paciente de 28 años de edad se encontró una macroglobulinemia de Waldenström con manifestación cutánea en forma de un líquen mixedematoso. La aparición combinada de alteraciones cutáneas y paraproteinemia, la comprobación histológica e histoquímica de las proteínas cutáneas patológicamente ricas en hidratos de carbono, las cuales tienen un carácter globulínico e inmunohistoquímico, así como la posibilidad de influir terapéuticamente favorable con los citostáticos sobre las alteraciones hematológicas y dermatológicas hablan a favor de una relación causal entre la paraproteinemia y el liquen mixedematoso. Otras particularidades las representan la participación del sistema nervioso periférico por medio de una polineuropatía con afectación principal de ambos nervios cubitales y un síndrome del canal carpiano derecho. La diátesis hemorrágica transitoria existente puede interpretarse como una coagulopatía por consumo. Teniendo en cuenta la evolución de largos años y el éxito de la terapéutica citostática, sobre todo con clorambucil, parece tener un pronóstico favorable el padecimiento. En todo liquen mixedematoso o escleromixodema de Arndt-Gottron, en los que se constataron ya repetidamente paraproteinemias IgA e IgG, se debería buscar una paraproteinemia, con objeto de seguir aclarando la importancia patogenética de la paraproteinemia para estas dermatosis, probablemente afines entre sí.