Subscribe to RSS
DOI: 10.1055/a-2238-6462
Die vielen verschiedenen Gesichter der MOGAD in der MRT: von FUEL bis FLAMES
The many different faces of MOGAD in the MRI: From FUEL to FLAMES
Die MOGAD [myelin oligodendrocyte glycoprotein (MOG) antibody associated disease] wurde erst kürzlich neu in das Spektrum der Autoimmunerkrankungen aufgenommen. Durch ihre variantenreiche Präsentation in der MRT ist sie besonders für den Radiologen wichtig.
Ein großer Teil solcher Erkrankungen tritt bei Kindern auf (mehr als 30 %). Ein zweiter Erkrankungshöhepunkt findet sich in einem etwas höheren Alter (Jugendliche, Erwachsene mittleren Alters). Die MOGAD tritt ungefähr so häufig auf wie die Aquaporin-4 (AQP4)-NMOSD (neuromyelitis optica spectrum disorder) (1,6 Fälle auf 1 Million pro Jahr) [Longbrake E. Continuum (Minneap Minn) 2022; 28: 1171. DOI: 10.1212/CON.0000000000001127].
Bei der Möglichkeit des Vorliegens einer MOGAD sollte das Serum auf MOG- Autoantikörper untersucht werden. Hohe Titer sind sowohl sensitiv als auch spezifisch, jedoch sind niedrige Titer kaum verwertbar (häufig falsch positiv). Deshalb ist vor allem in diesen Fällen die Korrelation mit dem klinischen Verlauf und den MRT-Bildern enorm wichtig.
Das MOG-Antigen ist ein Glykoprotein, das nur im Zentralnervensystem vorkommt, und zwar auf der Oberfläche von Myelin und Oligodendrozyten. Die Rolle des MOG-Antigens ist noch nicht ganz klar. Aber es wird angenommen, dass es als Rezeptor oder Adhäsionsmolekül fungiert [Longbrake E. Continuum (Minneap Minn) 2022; 28: 1171. DOI: 10.1212/CON.0000000000001127].
Auch wenn das MOG-Antigen mengenmäßig kaum in Erscheinung tritt, so ist es doch stark immunogen.
Anti-MOG-Antikörper werden mit mehreren ganz verschiedenen pädiatrischen Krankheitsbildern, bei denen es zu einer Demyelinisierung kommt, in Verbindung gebracht: ADEM (acute disseminated encephalomyelitis), Neuritis nervi optici, Autoimmunencephalitis wie z. B. Encephalitis mit Antikörpern gegen den NMDA (N-Methyl-D-Aspartat)-Rezeptor, Hirnstammsyndrom, Myelitis sowie NMOSD und die kraniale und periphere Neuritis.
Interessanterweise wurden Anti-MOG-Antikörper auch bei klinisch dem CLIPPERS-Syndrom (chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids) ähnelnden Erkrankungen gefunden.
Pathophysiologisch wird vermutet, dass bestimmte noch nicht klare Trigger die Produktion der Anti-MOG-Antikörper stimulieren, und zwar über die Steigerung der Zahl der Anti-MOG-Antikörper produzierenden Zellen sowie der Antigen-spezifischen T-Helferzellen. Die MOG-Antikörper wandern über die Bluthirnschranke ein und binden an das MOG auf Myelin und Oligodendrozyten. Das MOG kann die Komplement-Kaskade über die Bindung an C1q- und C3d-Komponenten aktivieren [Ambrosius W et al. Int J Mol Sci 2020; 22. DOI: 10.3390/ijms22010100]. Autopsien bei Patienten mit MOGAD haben ergeben, dass es sich um eine perivenöse und konfluierende Demyelinisierung handelt.
Eine CD4 + T-Zellreaktion mit granulozytärer Entzündung ist bei MOGAD typisch. Im Gegensatz dazu stehen z. B. bei der Multiplen Sklerose (MS) CD8 +-Infiltrate im Vordergrund [Banwell B et al. Lancet Neurol 2023; 22: 268. DOI: 10.1016/S1474–4422(22)00431–8].
Publication History
Received: 21 December 2023
Accepted: 28 December 2023
Article published online:
26 February 2024
© 2024. Thieme. All rights reserved.
Georg Thieme Verlag KG
Rüdigerstraße 14, 70469 Stuttgart, Germany