Tödlich verlaufene immnunhämolytische Anämie nach Genuß des Kahlen Kremplings (Paxillus involutus)

 

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Zusammenfassung

Ein 49 Jahre alter, bis dahin gesunder Mann erkrankte nach wiederholtem Genuß von Kahlen Kremplingen schwer. Über Hämolyse und Schock kam es zu akutem Nierenversagen, akutem Lungenversagen und zu disseminierter intravasaler Gerinnung. Der Patient starb 3 1/2 Tage nach der Pilzmahlzeit im protrahierten Schock. Pathologisch-anatomisch wurden neben Hämolysezeichen morphologische Äquivalente des Schocks in Form einer disseminierten intravasalen Gerinnung in den Lungen, Nieren, Nebennieren, dem Herzmuskel, der Leber und in der Milz diagnostiziert. Ferner wurden ausgedehnte Fettembolien in beiden Lungen beobachtet. Im Serum des Patienten konnte ein IgG-Antikörper gegen Paxillus-involutus-Extrakt nachgewiesen werden. Das immunologische Reaktionsmuster läßt primär die Bildung eines Immunkomplexes vermuten, der sich sekundär an die Erythrozytenoberfläche anlagert und über eine Aktivierung der Komplementkette zur intravasalen Hämolyse führt. Die Diagnose ist in erster Linie anamnestisch zu sichern. Neben einer adäquaten Schockbehandlung könnte die sofortige Plasmaseparation ein hoffnungsvoller Therapieansatz sein.

Abstract

A 49-year-old previously healthy man fell gravely ill after repeatedly eating the mushroom Paxillus involutus. Haemolysis and circulatory shock caused acute renal failure, acute respiratory failure and disseminated intravascular coagulation. The patient died three-and-a-half days after the mushroom meal in protracted shock. In addition to the signs of haemolysis, post-mortem examination revealed signs of intravascular coagulopathy in lungs, kidneys, adrenals, myocardium, liver and spleen. There were also extensive fat emboli to both lungs. An IgG antibody against Paxillus involutus extract was demonstrated in the patient's serum. The immunological reaction pattern suggests primarily the formation of an immune complex, which secondarily attaches itself to the erythrocyte surface and causes intravascular haemolysis by activation of the complement chain. In the first instance the diagnosis is made from anamnestic data. In addition to adequate treatment of circulatory shock, immediate plasma separation could provide a chance of effective treatment.