Abstract
Zusammenfassung. Common Variable Immunodeficiencies (CVID, variable humorale Immundefektsyndrome) gehören zur Gruppe der primären Immunerkrankungen, welche durch einen Antikörpermangel charakterisiert sind. Klinisch zeigt sich ein heterogenes Symptombild mit Infektanfälligkeit, Granulombildung, Autoimmunität und erhöhtem Risiko für Neoplasien. Die Diagnosestellung ist deshalb nicht einfach, aber essentiell, weil die Therapie mit Antikörpersubstitution zu einer deutlichen Symptomreduktion und dadurch zur Lebensqualitätsverbesserung bei den Patienten führt. Die Langzeitbehandlung und vor allem Prophylaxe der Komplikationen kann die Prognose wesentlich verbessern.
Abstract. Common variable immunodeficiency disorders belong to the group of primary immune diseases characterized by an antibody deficiency. Clinically, we see a heterogeneous symptom pattern with susceptibility to infections, granuloma formation, autoimmunity, and increased risk of neoplasia. The diagnosis is therefore not easy, but essential, because the therapy with immunoglobulin substitution leads to a clear symptom reduction and thus quality of life improvement in the patients. Long-term treatment and especially prophylaxis of the complications can significantly improve the prognosis.
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