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Original communication

Erythromelalgia: Incidence and clinical experience in a single centre in Sweden

Published Online:https://doi.org/10.1024/0301-1526/a000162

Background: Erythromelalgia (EM) incidence has not been well studied and there are only two studies published on this subject as far as we know. The aims are to study the incidence of this rare condition in the south of Sweden, to report the clinical experience from a single centre including characterisation of comorbidity and to report on prognosis. Patients and methods: Retrospective study of a population-based analysis of data from the southernmost part of Sweden corresponding to the median age of the patients (Statistics Sweden). The diagnosis of EM is based on the medical record reflecting the triad of redness, burning pain and increased temperature of the feet or hands or both. We evaluated the presence or absence of EM triad by recording the history, physical examination, laboratory analysis, cold provocation test and laser Doppler imaging, and by searching for any confounding disease in cases of suspected EM. Results: During a 10.5 year period we clinically identified 27 patients with EM. Median age was 49 [IQR (34 - 68)] years, 19 (70 %) were women. The mean delay from the onset of the symptoms to the time of diagnosis was 4.5 (SD ± 3.9) years. Gender and age adjusted incidence of EM for our region was calculated to be 0.36 per 100 000 persons per year. Three patients developed intraabdominal cancer during the follow up, but there was no mortality directed related to EM. Conclusions: The overall population-based incidence of erythromelalgia was 0.36 per 100 000 which is identical with a previous report in a Scandinavian population.

Hintergrund: Die Inzidenz von Erythromelalgie (EM) ist nicht gut untersucht, und soweit wir wissen gibt es nur zwei Studien zu diesem Thema. Das Ziel dieser Studie ist es, über die Inzidenz dieser seltenen Erkrankung im Süden von Schweden, unsere klinische Erfahrung, die Charakterisierung der Komorbidität und die Prognose zu berichten. Patienten und Methoden: Die Studie ist eine retrospektive Untersuchung einer populations-basierten Analyse von Daten aus dem südlichsten Teil Schwedens. EM wurde diagnostiziert, wenn in der Anamnese die Trias Erythem, brennende Schmerzen und erhöhte Temperatur der Füße und/oder Hände erwähnt wurde. Wir berücksichtigten Anamnese, klinische Untersuchung sowie die Ergebnisse der Laboruntersuchungen, des Kältetestes und des Laser-Dopplers. Ergebnisse: Während einer Periode von 10.5 Jahren haben wir 27 Patienten mit EM identifiziert. Das mediane Alter lag bei 49 [IQR (34 - 68)] Jahren, 19 (70 %) waren Frauen. Die Durchschnittszeit vom Beginn der Symptome bis zum Zeitpunkt der Diagnose lag bei 4.5 (SD ± 3.9) Jahren. Geschlecht und Alters angepasste Inzidenz von EM für unsere Region wurde auf 0.36 pro 100 000 Personen pro Jahr berechnet. Drei Patienten entwickelten ein intraabdominelles Krebsleiden während des Follow-up, es gab aber keine Todesfälle im Zusammenhang mit EM. Schlussfolgerungen: Auf die Gesamtbevölkerung berechnet ist die Inzidenz von Erythromelalgie 0.36 pro 100 000 Personen. Diese Anzahl wurde auch schon früher von der skandinavischen Bevölkerung rapportiert.