Caso clínico
Manejo de la vía aérea en una paciente con síndrome de Treacher Collins en 2 tiempos quirúrgicosDifficult airway management in a patient with Treacher Collins syndrome using two-part surgery

https://doi.org/10.1016/j.redar.2018.12.003Get rights and content

Resumen

El síndrome de Treacher Collins (STC), Franceschetti-Zwahlen-Klein o disostosis mandibulofacial, se caracteriza por un desarrollo craneofacial anormal. Es una anomalía congénita infrecuente que presenta una incidencia de un caso por cada 50.000 nacidos vivos. El STC es importante para la planificación anestésica debido a que la mayoría de los pacientes con esta afectación nos planteará dificultades en el manejo de la vía aérea.

A continuación presentamos el caso de una paciente de 24 años con STC que es remitida a nuestro centro para la realización de una cirugía de reconstrucción facial en dos tiempos. En ambos tiempos quirúrgicos el videolaringoscopio Airtraq® fue esencial para el manejo de la vía aérea.

Con la presentación de este caso se muestra como la planificación previa, la comunicación y el trabajo en equipo son esenciales para la seguridad del paciente.

Abstract

Treacher Collins syndrome (TCS), Franceschetti-Zwahlen-Klein, or mandibulofacial dysostosis, is a rare disorder of craniofacial development (incidence of approximately 1:50.000 live births). TCS is relevant to the anaesthetist because it can cause difficulties in airway management.

A case report is presented of a 24 year-old woman who was referred to our institution for facial reconstruction surgery in two stages. In both surgeries Airtraq™ was essential for airway management.

By presenting this case, it is intended to show that planning, communication and teamwork are indispensable for patient safety.

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Introducción

El síndrome de Treacher Collins (STC), Franceschetti-Zwahlen-Klein o disostosis mandibulofacial, se caracteriza por un desarrollo craneofacial anormal. Es una anomalía congénita infrecuente, y presenta una incidencia de un caso por cada 50.000 nacidos vivos1.

Tiene una herencia autosómica dominante y una expresión variable, en el 60% de los casos no hay historia familiar previa. Se produce por una mutación en el gen TCOF1 con localización cromosómica 5q32-q33.1. Las malformaciones de cabeza y

Caso clínico

Mujer de 24 años, 50 kg y 150 cm, diagnosticada de STC, sin otros antecedentes personales ingresa en nuestro centro de forma programada para la realización de una cirugía de reconstrucción facial en 2 tiempos. En un primer tiempo se programó para reconstrucción malar bilateral con injertos de calota, cantopexia bilateral, elevación ciliar bilateral y lipofilling facial. En un segundo tiempo, con un margen de 5 meses, se programó para avance maxilar superior mediante técnica Le Fort I, avance

Discusión

El STC fue descrito por un cirujano y oftalmólogo inglés, Edward Treacher Collins, en 1900. La principal implicación desde el punto de vista anestésico del STC es el manejo de la VA. En el trabajo de Hosking et al., además de afirmar que estos pacientes presentaban una laringoscopia directa difícil, concluían que esta dificultad aumentaba con la edad, observándose mediante laringoscopia directa grados más elevados de la clasificación Cormack-Lehane en adolescentes y adultos con STC.

El manejo de

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

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