Caso clínicoManejo de la vía aérea en una paciente con síndrome de Treacher Collins en 2 tiempos quirúrgicosDifficult airway management in a patient with Treacher Collins syndrome using two-part surgery
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Introducción
El síndrome de Treacher Collins (STC), Franceschetti-Zwahlen-Klein o disostosis mandibulofacial, se caracteriza por un desarrollo craneofacial anormal. Es una anomalía congénita infrecuente, y presenta una incidencia de un caso por cada 50.000 nacidos vivos1.
Tiene una herencia autosómica dominante y una expresión variable, en el 60% de los casos no hay historia familiar previa. Se produce por una mutación en el gen TCOF1 con localización cromosómica 5q32-q33.1. Las malformaciones de cabeza y
Caso clínico
Mujer de 24 años, 50 kg y 150 cm, diagnosticada de STC, sin otros antecedentes personales ingresa en nuestro centro de forma programada para la realización de una cirugía de reconstrucción facial en 2 tiempos. En un primer tiempo se programó para reconstrucción malar bilateral con injertos de calota, cantopexia bilateral, elevación ciliar bilateral y lipofilling facial. En un segundo tiempo, con un margen de 5 meses, se programó para avance maxilar superior mediante técnica Le Fort I, avance
Discusión
El STC fue descrito por un cirujano y oftalmólogo inglés, Edward Treacher Collins, en 1900. La principal implicación desde el punto de vista anestésico del STC es el manejo de la VA. En el trabajo de Hosking et al., además de afirmar que estos pacientes presentaban una laringoscopia directa difícil, concluían que esta dificultad aumentaba con la edad, observándose mediante laringoscopia directa grados más elevados de la clasificación Cormack-Lehane en adolescentes y adultos con STC.
El manejo de
Conflicto de intereses
Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
Bibliografía (10)
- et al.
The airway approach to a neonate with Treacher Collins syndrome – case report
Rev Esp Anestesiol Reanim
(2017) - et al.
Treacher Collins syndrome: Etiology, patogenesis and prevention
Eur J Hum Genet
(2009) - et al.
Anesthesia for Treacher Collins syndrome: A review of airway management in 240 pediatric cases
Pediatr Anaesth
(2012) - et al.
The change of difficult intubation with growth in a patient with Treacher Collins syndrome
Anesth Analg
(2004) - et al.
The child with facial abnormalities
Curr Opin Anesthesiol
(2011)