Artículo original
Importancia de los hallazgos de la resonancia magnética cardiaca en el diagnóstico de la miocardiopatía arritmogénica del ventrículo izquierdoImportance of cardiac magnetic resonance findings in the diagnosis of left dominant arrythmogenic cardiomyopathy

https://doi.org/10.1016/j.recesp.2019.12.007Get rights and content

Resumen

Introducción y objetivos

Recientemente, la miocardiopatía arritmogénica del ventrículo izquierdo (MCAVI) ha sido reconocida como parte del espectro de la miocardiopatía arritmogénica. Se caracteriza por el reemplazo fibroadiposo de la pared de dicho ventrículo. Se describen las formas de presentación clínica más frecuentes, hallazgos de imagen y eventos en el seguimiento, destacando la importancia de la resonancia magnética cardiaca (RMC).

Métodos

Registro prospectivo de pacientes con hallazgos compatibles con MCAVI. Se realizó análisis de imagen de RMC y seguimiento clínico. El objetivo primario fue la aparición de eventos cardiovasculares adversos mayores (MACE) durante el seguimiento, definidos como muerte súbita cardiaca, arritmias ventriculares sostenidas y trasplante cardiaco.

Resultados

Se incluyeron 74 pacientes consecutivos (edad media 48,6 años, 50 varones [67,6%]). Las indicaciones más frecuentes para la RMC fueron dolor torácico con coronariografía normal, arritmias ventriculares y sospecha de miocardiopatías. Los principales hallazgos de RMC fueron: realce tardío meso-subepicárdico (91,9%), infiltración grasa subepicárdica (83,8%) y anomalías segmentarias de la contractilidad del ventrículo izquierdo (47,9%). En un seguimiento medio de 3,74 años, 24 pacientes (32,4%) presentaron un MACE (muerte súbita cardiaca 8,1%, arritmias ventriculares sostenidas 21,6% y trasplante cardiaco 4,1%). La presencia en RMC de realce tardío grave, predice independientemente la aparición de MACE, además del hecho de ser varón y practicar deporte.

Conclusiones

La RMC es una herramienta clave para diagnosticar la MCAVI. La infiltración grasa subepicárdica y el realce tardío meso-subepicárdico son hallazgos característicos. El pronóstico de esta población es pobre con una alta incidencia de muerte súbita cardiaca y arritmias ventriculares.

Abstract

Introduction and objectives

Left dominant arrhythmogenic cardiomyopathy (LDAC) has recently been recognized as falling on the spectrum of arrhythmogenic cardiomyopathy. It is characterized by fibroadipose replacement of the left ventricle. The aim of this study was to describe the most frequent forms of clinical presentation of LDAC, imaging findings, and events at follow-up, highlighting the importance of cardiac magnetic resonance (CMR).

Methods

Prospective registry of patients with findings compatible with LDAC. CMR image analysis and clinical follow-up was performed. The primary endpoint was the appearance of major adverse cardiovascular events (MACE) during follow-up, defined as sudden cardiac death, sustained ventricular arrhythmias, and heart transplant.

Results

We included 74 consecutive patients (mean age, 48.6 years; 50 men [67.6%]). The most frequent CMR indications were chest pain with normal coronary angiography, ventricular arrhythmias, and suspicion of cardiomyopathies. The main CMR findings were midwall and/or subepicardial pattern of late gadolinium enhancement (91.9%), fatty epicardial infiltration (83.8%), and left ventricle segmental contractility abnormalities (47.9%). At a mean follow-up of 3.74 years, 24 patients (32.4%) had a MACE (sudden cardiac death 8.1%, sustained ventricular arrhythmias 21.6%, and heart transplant 4.1%). Independent predictors for the appearance for MACE were a CMR study showing severe late gadolinium enhancement, male sex, and practicing sports.

Conclusions

CMR is a key tool for diagnosing LDAC. Characteristic findings are subepicardial fatty infiltration and midwall-subepicardial late gadolinium enhancement. The prognosis of this population is poor with a high incidence of sudden cardiac death and ventricular arrhythmias.

Section snippets

INTRODUCCIÓN

La miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho es una enfermedad hereditaria que se caracteriza por la sustitución progresiva del miocardio por tejido adiposo y fibroso, lo cual predispone al sujeto a taquicardia ventricular y muerte súbita cardiaca (MSC). Fontaine et al.1 fueron los primeros en explicar la miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho en 1977, y al cabo de 3 años proporcionaron una descripción preliminar de su perfil clínico2. Estos primeros estudios allanaron el

Pacientes y diseño del estudio

Entre 2014 y 2018, se incluyó prospectivamente a pacientes con hallazgos compatibles con MCAVI según los criterios de Sen-Chowdhry et al.5. También se revisaron retrospectivamente todos los estudios de RMC realizados entre 2010 y 2014 (finalmente se incluyó de manera prospectiva a 51 pacientes y de manera retrospectiva a 23 pacientes con hallazgos compatibles en la RMC que también satisfacían los criterios ya mencionados). Los estudios de cribado realizados en estos pacientes identificaron a

RESULTADOS

Se incluyó a 74 pacientes consecutivos (media de edad, 48,6 años; varones, 50 [67,6%]). Tenían hipertensión el 20,3% de los pacientes y diabetes mellitus, el 6,8%. Se observaron alteraciones en el ECG (inversión de la onda T en las derivaciones I, aVL, II, III, aVF) en el 47,8% de los pacientes. Las características basales de los participantes se muestran en la tabla 1.

Las indicaciones para realizar estudios de RMC se describen en la tabla 2. Las indicaciones más frecuentes en los pacientes

DISCUSIÓN

Hasta la fecha, esta es la mayor serie publicada de pacientes con MCAVI diagnosticados mediante RMC. La RMC es una herramienta inestimable para el diagnóstico de esta entidad. Los principales resultados del estudio son los siguientes: primero, se constató presencia de infiltración adiposa subepicárdica en el 83,8% de los casos (mejor observada en las imágenes de cine en las proyecciones de 2, 3 y 4 cámaras como una irregularidad del contorno del epicardio, en un patrón llamado «signo de la

CONCLUSIONES

La RMC es una herramienta clave para diagnosticar la MCAVI: infiltración adiposa subepicárdica en aproximadamente el 83,8% de los pacientes y RTG meso-subepicárdico en aproximadamente el 91,9%, que habitualmente afecta a las paredes inferior y lateral. El pronóstico de esta población es malo, con elevada incidencia de MSC y arritmias ventriculares. La presencia de una prueba genética positiva en pacientes con MCAVI diagnosticados con RMC es muy alta (72%).

Una contribución de este estudio es la

CONFLICTO DE INTERESES

Ninguno.

Bibliografía (21)

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Cited by (8)

  • A case of recurring myocarditis: Magnetic resonance, key to diagnosis

    2023, Journal of Cardiology Cases
    Citation Excerpt :

    In addition, the presence of irregularities in the epicardial contour suggestive of fatty infiltration, called the “rat-bite sign”, is very specific to this entity, being present in more than 80 % of patients with ACM with left involvement [5].

  • Critical role of cardiac magnetic resonance in the diagnosis of left-dominant arrhythmogenic cardiomyopathy: A paradigmatic case in a recreational middle-aged athlete

    2021, HeartRhythm Case Reports
    Citation Excerpt :

    An important and common CMR finding in ALVC patients, which was observed in this case, is the focal epicardial contour irregularities observed in 2-, 3-, and 4-chamber cine images. Feliu and colleagues3 described this pattern as “the rat-bite sign,” given its resemblance to a piece of cheese bitten by rats, with a special mention of mid-wall and/or subepicardial pattern of late gadolinium enhancement (91.9%), fatty epicardial infiltration (83.8%), and LV segmental contractility abnormalities (47.9%). At a mean follow-up of 3.74 years, approximately one-third of patients had a major adverse cardiovascular event.

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