Artículo originalImportancia de los hallazgos de la resonancia magnética cardiaca en el diagnóstico de la miocardiopatía arritmogénica del ventrículo izquierdoImportance of cardiac magnetic resonance findings in the diagnosis of left dominant arrythmogenic cardiomyopathy
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INTRODUCCIÓN
La miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho es una enfermedad hereditaria que se caracteriza por la sustitución progresiva del miocardio por tejido adiposo y fibroso, lo cual predispone al sujeto a taquicardia ventricular y muerte súbita cardiaca (MSC). Fontaine et al.1 fueron los primeros en explicar la miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho en 1977, y al cabo de 3 años proporcionaron una descripción preliminar de su perfil clínico2. Estos primeros estudios allanaron el
Pacientes y diseño del estudio
Entre 2014 y 2018, se incluyó prospectivamente a pacientes con hallazgos compatibles con MCAVI según los criterios de Sen-Chowdhry et al.5. También se revisaron retrospectivamente todos los estudios de RMC realizados entre 2010 y 2014 (finalmente se incluyó de manera prospectiva a 51 pacientes y de manera retrospectiva a 23 pacientes con hallazgos compatibles en la RMC que también satisfacían los criterios ya mencionados). Los estudios de cribado realizados en estos pacientes identificaron a
RESULTADOS
Se incluyó a 74 pacientes consecutivos (media de edad, 48,6 años; varones, 50 [67,6%]). Tenían hipertensión el 20,3% de los pacientes y diabetes mellitus, el 6,8%. Se observaron alteraciones en el ECG (inversión de la onda T en las derivaciones I, aVL, II, III, aVF) en el 47,8% de los pacientes. Las características basales de los participantes se muestran en la tabla 1.
Las indicaciones para realizar estudios de RMC se describen en la tabla 2. Las indicaciones más frecuentes en los pacientes
DISCUSIÓN
Hasta la fecha, esta es la mayor serie publicada de pacientes con MCAVI diagnosticados mediante RMC. La RMC es una herramienta inestimable para el diagnóstico de esta entidad. Los principales resultados del estudio son los siguientes: primero, se constató presencia de infiltración adiposa subepicárdica en el 83,8% de los casos (mejor observada en las imágenes de cine en las proyecciones de 2, 3 y 4 cámaras como una irregularidad del contorno del epicardio, en un patrón llamado «signo de la
CONCLUSIONES
La RMC es una herramienta clave para diagnosticar la MCAVI: infiltración adiposa subepicárdica en aproximadamente el 83,8% de los pacientes y RTG meso-subepicárdico en aproximadamente el 91,9%, que habitualmente afecta a las paredes inferior y lateral. El pronóstico de esta población es malo, con elevada incidencia de MSC y arritmias ventriculares. La presencia de una prueba genética positiva en pacientes con MCAVI diagnosticados con RMC es muy alta (72%).
Una contribución de este estudio es la
CONFLICTO DE INTERESES
Ninguno.
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2023, Journal of Cardiology CasesCitation Excerpt :In addition, the presence of irregularities in the epicardial contour suggestive of fatty infiltration, called the “rat-bite sign”, is very specific to this entity, being present in more than 80 % of patients with ACM with left involvement [5].
Critical role of cardiac magnetic resonance in the diagnosis of left-dominant arrhythmogenic cardiomyopathy: A paradigmatic case in a recreational middle-aged athlete
2021, HeartRhythm Case ReportsCitation Excerpt :An important and common CMR finding in ALVC patients, which was observed in this case, is the focal epicardial contour irregularities observed in 2-, 3-, and 4-chamber cine images. Feliu and colleagues3 described this pattern as “the rat-bite sign,” given its resemblance to a piece of cheese bitten by rats, with a special mention of mid-wall and/or subepicardial pattern of late gadolinium enhancement (91.9%), fatty epicardial infiltration (83.8%), and LV segmental contractility abnormalities (47.9%). At a mean follow-up of 3.74 years, approximately one-third of patients had a major adverse cardiovascular event.