Caso clínicoFacomatosis pigmentovascular: rojo y azul en la pielPigmentovascular facomatosis: Red and blue on the skin
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Introducción
La palabra griega phakos significa nevus y la palabra «facomatosis» originalmente incluía síndromes neurocutáneos como la neurofibromatosis, esclerosis tuberosa y la facomatosis pigmentovascular (FPV)1. Actualmente se utiliza para definir a un grupo de enfermedades genéticas de la piel que se presentan con 2 o más tipos diferentes de nevos de distintas clases, con o sin compromiso sistémico2. La facomatosis pigmentovascular se caracteriza por la asociación de un nevo vascular con un nevo
Caso clínico
Un recién nacido varón de 40 semanas presenta al nacimiento lesiones eritematosas faciales. Al examen físico se aprecian múltiples máculas eritematovioláceas de bordes mal delimitados y diascopía negativa localizadas en los párpados superiores, zona interciliar, dorso nasal y labio superior (fig. 1). Destaca en la zona lumbosacra la presencia de una mancha azulada de bordes mal delimitados de 8 × 8 cm, asociada a una mácula eritematosa, redondeada de 6 × 6 mm (fig. 2). Se plantea el diagnóstico de
Comentario
El término facomatosis fue descrito por primera vez por Ota et al. en 1947 a raíz de la asociación de un nevo vascular telangiectásico con un nevo verrucoso3. En 1983 se agregan 4 nuevos subtipos basados en los componentes nevicos pigmentarlos4. Más tarde, Ruiz-Maldonado propone el término de FPV, al encontrar asociación de malformaciones vasculares capilares (MVC) con pigmentación oculocutánea y alteración neurológica grave, subdividiéndola según presencia o no de compromiso extracutáneo5. Así
Conflicto de intereses
Los autores declaramos no tener ningún conflicto de intereses.
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