Caso clínicoReporte de caso. Rabdomiosarcoma botrioides de la vía biliarCase report: Tract biliary rhabdomyosarcoma botroydes
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Introducción
La primera descripción del sarcoma de vías biliares fue hecha por Wilks y Moxon en 1875. El tumor de la vía extrahepática es más frecuente en mujeres y se caracteriza por un inicio temprano y una sobreviva corta1. Rabdomiosarcoma se presenta en el 0,4% de todos los tumores en niños. La presentación clínica típica es ictericia obstructiva. El cuadro clínico se caracteriza por ictericia intermitente que se presenta en el 60-80% de los casos; se acompaña de colemia, acolia y hepatoesplenomegalia,
Presentación de caso
Producto de la tercer gesta, con control prenatal a partir del 2.̊ mes, embarazo con IVU los 5 meses de gestación, nace en medio hospitalario por parto vaginal sin complicaciones perinatales, llora y respira al nacer, PN: 3,250 g, PC: 51 cm, se egresa. Inmunizaciones: completas para su edad; a su ingreso se le transfundieron 2 plasmas frescos congelados. Paciente previamente sano, que inicia 3 semanas previas a su ingreso con ataque al estado general con hiporexia, astenia y adinamia, además de
Discusión
El rabdomiosarcoma de la vía biliar es un tumor raro en niños. De pobre pronóstico, representa alrededor del 8% de todos los cánceres en niños menores de 15 años7. El sitio más comúnmente involucrado incluye cabeza y cuello (36%) y el tracto genitourinario (vejiga, próstata, vagina y útero) (23%)4, 5, 6, 7, 8. Menos frecuentemente se puede originar en los miembros superiores e inferiores (17%) o en el tronco (8%). Muchas veces se confunde con quiste de colédoco1, 9, y a su vez es el tumor más
Conclusión
El rabdomiosarcoma es un tumor raro, y por lo tanto el diagnóstico preoperatorio es sumamente difícil. El tratamiento se enfoca a la resección, estatificación y tratamiento con radioterapia y quimioterapia en estadios tempranos para la sobrevida. Sin embargo, la mayoría de los casos se encuentra fuera de manejo quirúrgico curativo, por lo que es importante el reporte de casos como este.
Conflicto de intereses
Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
Agradecimientos
Al personal médico que día a día realiza una labor invaluable para los pacientes.
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