Imagen Diagnóstica

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Volume 7, Issue 1, January–June 2016, Pages 25-28
Imagen Diagnóstica

Caso clínico
Reporte de caso. Rabdomiosarcoma botrioides de la vía biliarCase report: Tract biliary rhabdomyosarcoma botroydes

https://doi.org/10.1016/j.imadi.2015.05.010Get rights and content

Resumen

El rabdomiosarcoma de la vía biliar es un tumor raro en niños. Tiene un pobre pronóstico, y representa alrededor del 8% de todos los cánceres en niños menores de 15 años. El sitio más comúnmente involucrado incluye cabeza y cuello (36%). Raramente se encuentra en víscera hueca: laringe, bronquios, intestino delgado y tracto biliar, y de manera frecuente se confunde con quiste de colédoco. A su vez, es el tumor más frecuente de la vía biliar: representa el 1% de todos los rabdomiosarcomas y aproximadamente el 0,04% de todos los tumores en niños. La apariencia radiológica es similar al quiste de colédoco cuando no existe extensión a órganos vecinos. En la tomografía axial computarizada la densidad de este tumor es menor que la del hígado y semeja un tumor quístico. El objetivo es reportar el caso del Hospital Infantil de Morelia «Eva Sámano de López Mateos».

Abstract

Rhabdomyosarcoma (RMS) of the biliary tract is a rare tumour in children. It has a poor prognosis, and represents about 8% of all cancers in children younger than 15 years. The most commonly involved site includes head and neck, with 36%. Rarely found in viscera larynx, bronchi, small intestine and biliary tract, frequently confused with choledochal cysts, and in turn is the most common tumour of the bile duct, and represents 1% of all rhabdomyosarcomas, and about 0.04% of all tumours in children. The radiological appearance is similar to choledochal cyst when there is no extension to adjacent organs. In computed tomography, the density of this tumour is less than the liver and resembles a cystic tumour. The aim of the article is to report the cases in the ‘Eva Samano Lopez Mateos’ Children's Hospital.

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Introducción

La primera descripción del sarcoma de vías biliares fue hecha por Wilks y Moxon en 1875. El tumor de la vía extrahepática es más frecuente en mujeres y se caracteriza por un inicio temprano y una sobreviva corta1. Rabdomiosarcoma se presenta en el 0,4% de todos los tumores en niños. La presentación clínica típica es ictericia obstructiva. El cuadro clínico se caracteriza por ictericia intermitente que se presenta en el 60-80% de los casos; se acompaña de colemia, acolia y hepatoesplenomegalia,

Presentación de caso

Producto de la tercer gesta, con control prenatal a partir del 2.̊ mes, embarazo con IVU los 5 meses de gestación, nace en medio hospitalario por parto vaginal sin complicaciones perinatales, llora y respira al nacer, PN: 3,250 g, PC: 51 cm, se egresa. Inmunizaciones: completas para su edad; a su ingreso se le transfundieron 2 plasmas frescos congelados. Paciente previamente sano, que inicia 3 semanas previas a su ingreso con ataque al estado general con hiporexia, astenia y adinamia, además de

Discusión

El rabdomiosarcoma de la vía biliar es un tumor raro en niños. De pobre pronóstico, representa alrededor del 8% de todos los cánceres en niños menores de 15 años7. El sitio más comúnmente involucrado incluye cabeza y cuello (36%) y el tracto genitourinario (vejiga, próstata, vagina y útero) (23%)4, 5, 6, 7, 8. Menos frecuentemente se puede originar en los miembros superiores e inferiores (17%) o en el tronco (8%). Muchas veces se confunde con quiste de colédoco1, 9, y a su vez es el tumor más

Conclusión

El rabdomiosarcoma es un tumor raro, y por lo tanto el diagnóstico preoperatorio es sumamente difícil. El tratamiento se enfoca a la resección, estatificación y tratamiento con radioterapia y quimioterapia en estadios tempranos para la sobrevida. Sin embargo, la mayoría de los casos se encuentra fuera de manejo quirúrgico curativo, por lo que es importante el reporte de casos como este.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

Agradecimientos

Al personal médico que día a día realiza una labor invaluable para los pacientes.

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Cited by (0)

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