Clínica e Investigación en Ginecología y Obstetricia
CASO CLÍNICOAgenesia ovárica unilateral y malformaciones fetales en una mujer embarazada con síndrome de hiperinmunoglobulinemia EUnilateral ovarian agenesis and malformations in a pregnant woman with hyperimmunoglobulin E syndrome
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Introducción
El síndrome de hiperinmunoglobulina E (HIES) es un desorden complejo caracterizado por los niveles de IgE séricos elevados, infecciones estafilocócicas recurrentes graves de piel y pulmón, candidiasis mucocutánea, dermatitis crónica y anomalías esqueléticas y dentales1. Presenta alteraciones en la coordinación de las señales de célula-célula que tienen el potencial de afectar células Th17, células B y respuestas del neutrófilo. Aunque no es un defecto primario de los fagocitos, los neutrófilos
Caso clínico
Se trata de una mujer de 20 años de edad, con 23 semanas de gestación en su primer embarazo. A los 4 años de edad presentó infecciones respiratorias recurrentes severas y se diagnóstico HIES con mutación a nivel de STAT3. A los 11 años se inició tratamiento de inmunoestimulación con extracto dializable de leucocitos, con lo que se logró una disminución de los procesos infecciosos y de los niveles de IgE en los primeros 2 años posteriores al tratamiento. A los 15 años se detectaron
Discusión
Este es el primer caso reportado en México de una paciente con agenesia ovárica y de salpinge unilateral y asociada a HIES. La agenesia de ovario es una alteración rara que se manifiesta con amenorrea primaria, pérdida de desarrollo sexual secundario, hipogonadismo hipergonadotrófico e infertilidad en las mujeres afectadas. Formas variables de anomalías müllerianas son observadas en estas pacientes, como es el caso que se presenta, que se acompañó de ausencia de salpinge ipsilateral4. Se ha
Conflicto de intereses
Las autoras reportan que no existe relación financiera o personal con otras personas u organizaciones que pudieran dar lugar a un conflicto de intereses en relación con el artículo que se remite.
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