EditorialUnidades multidisciplinarias en hospitales de referencia para mejorar la atención de los pacientes con enfermedad de WilsonMultidisciplinary units in tertiary referral hospitals to improve management of Wilson disease
Section snippets
Introducción
La enfermedad de Wilson (EW) es una enfermedad genética causada por una mutación en la proteína ATP7B que conlleva una incapacidad para la eliminación del cobre en la bilis, con la consiguiente retención de cobre en el hígado, y eventualmente en el sistema nervioso y otros órganos1. Sin tratamiento, el acúmulo de cobre hace que la enfermedad hepática evolucione desde una esteatosis simple a una cirrosis hepática, y que puedan aparecer lesiones neurológicas2, 3. Disponemos de varios
La asistencia médica de los pacientes con enfermedad de Wilson
En la mayoría de hospitales de referencia, distintos especialistas (pediatras, hepatólogos o neurólogos), con poca o nula relación entre sí, atienden pacientes con EW. Apenas existe en España un centro especializado en esta enfermedad, que ofrezca una asistencia integral, o que permita que un paciente referido con sospecha de EW pueda ser sometido en un tiempo breve a todos los exámenes que permitirán llegar al diagnóstico de seguridad o a excluirlo.
En los pacientes ya diagnosticados el
Beneficios de las unidades multidisciplinarias de enfermedad de Wilson
Su creación en algunos hospitales de referencia tendría como objetivo principal dar mayores facilidades a los pacientes al reducir el número de visitas. Así, en el marco de una unidad multidisciplinaria de EW, se podrían hacer coincidir en un mismo día todas las visitas a los distintos especialistas, así como realizar todos los exámenes analíticos o instrumentales necesarios, evitando en gran medida las pérdidas de seguimiento de pacientes que residen lejos del hospital de referencia o que
Composición de las unidades de enfermedad de Wilson
Puede existir una unidad multidisciplinaria sin jefe administrativo, es decir, sin que el hospital deba efectuar un nombramiento de jefe, pero debe haber alguien que ejerza una función de liderazgo, para convocar a los que se integrarán en la unidad, mantener las buenas relaciones, y asegurar beneficios académicos para todos. Razonablemente debería pedírsele esta función de liderazgo a aquel facultativo que tenga mayor motivación para ocuparse de esta enfermedad.
Una unidad de esta naturaleza
Conflicto de intereses
Ninguno.
Bibliografía (17)
- et al.
Wilson's disease
Lancet.
(2007) - et al.
Long-term outcomes of patients with Wilson disease in a large Austrian cohort
Clin Gastroenterol Hepatol.
(2014) Long-term outcome for Wilson disease: 85% good
Clin Gastroenterol Hepatol.
(2014)- et al.
Late-onset Wilson's disease
Gastroenterology.
(2007) - et al.
Wilson's disease and other neurological copper disorders
Lancet Neurol.
(2015) - et al.
Could speech rate of Wilson's disease dysarthric patient be improved in dual task condition?
Rev Neurol (Paris).
(2013) - et al.
Have centers of rare neurological diseases modified practices and the care of Wilson's disease?
Rev Neurol (Paris).
(2013) - et al.
Wilson disease: Description of 282 patients evaluated over 3 decades
Medicine (Baltimore)
(2007)