Cas anatomocliniqueLe léiomyosarcome rectal, une tumeur maligne rare diagnostiquée au cours de la rectocolite ulcéro-hémorragiqueRectal leiomyosarcoma, a rare malignant tumor diagnosed in ulcerative colitis
Introduction
La rectocolite ulcéro-hémorragique (RCH) est un facteur de risque de la survenue de cancers colo-rectaux, habituellement à type d’adénocarcinome infiltrant. La survenue de tumeur non-épithéliale, et notamment d’une tumeur mésenchymateuse, n’est que très rarement décrite dans la littérature [1].
Nous présenterons le cas d’un léiomyosarcome (LMS) rectal survenant chez une femme de 40 ans suivie depuis 9 ans pour une RCH et effectuons une revue des cas publiés dans la littérature.
Section snippets
Cas clinique
Une femme de 40 ans, suivie pour une RCH, consultait pour une altération de l’état général et un syndrome inflammatoire.
La RCH avait été diagnostiquée 9 ans auparavant, révélée par une rectite. Un traitement par 5-Fluorouracile (5FU) avait été débuté initialement. Mais quatre ans plus tard, la malade présentait une récidive de la maladie motivant la prescription de corticoïdes remplacé ensuite par un anti-TNFα et du Vedolizumab (une immunothérapie dirigée contre l’intégrine α4ß7).
Le bilan
Discussion
Les sarcomes ne représentent que 0,1 à 0,3 % des tumeurs digestives et moins de 0,1 % des tumeurs colorectales sont des LMS.
Ces tumeurs, toutes localisations confondues, sont plus fréquemment diagnostiquées chez la femme, à un âge compris entre 50 et 60 ans [2]. Elles sont très rares chez l’enfant mais sont de meilleur pronostic que chez l’adulte et sont souvent induites par une infection par le virus d’Epstein-Barr (EBV) associée à une immunodépression [3], [4].
Le léiomyosarcome du tractus
Déclaration de liens d’intérêts
Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.
Références (17)
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Molecular and clinicopathological analysis of Epstein-Barr virus-associated posttransplant smooth muscle tumors
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A rare case of colonic leiomyosarcoma in association with ulcerative colitis
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Liver resection for metastatic colorectal leiomyosarcoma: a single center experience
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