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Gastroenteropankreatische neuroendokrine Tumoren

Gastroenteropancreatic neuroendocrine tumors

  • CME Zertifizierte Fortbildung
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Der Gastroenterologe Aims and scope

Zusammenfassung

Der Begriff „neuroendokrine Tumoren“ (NET), oder allgemeiner „neuroendokrine Neoplasien“ (NEN), umfasst eine sehr heterogene Gruppe seltener Tumoren mit unterschiedlicher Dignität und Lokalisation, die allein durch ihre endokrine Biologie mit Ausbildung und Sekretion von Synaptophysin und/oder Chromogranin A definiert sind. Sie entwickeln sich aus mesodermalen Stammzellen. In den letzten Jahren sind Inzidenz und Prävalenz der NEN stetig gestiegen. Die Einteilung erfolgt nach betroffenem Organ, Proliferationsverhalten und möglichem Vorhandensein einer Hormonproduktion mit dann meist typischer Klinik. Diagnostik und Therapie der NEN sind deshalb sehr spezifisch und sollten interdisziplinär abgestimmt werden. Die Therapie umfasst die endoskopische oder chirurgische Resektion, eine medikamentöse Therapie zur Symptom- und Proliferationskontrolle, lokoregionäre Therapien und die Radionuklidtherapie. Dafür gibt es Leitlinien mit Therapiealgorithmen, die ständig aktualisiert werden.

Abstract

Neuroendocrine tumors (NET), or more generally neuroendocrine neoplasms (NEN), represent a very heterogeneous group of rare tumors with varying location which are only defined by their endocrine biology and secretion of synaptophysin and chromogranin A. They originate from mesoderm-derived stem cells. In the last few years, the incidence and prevalence of NEN have been steadily increasing. Classification is based on the affected organ, the proliferation rate and presence or absence of hormone production with typical symptoms. Diagnosis and treatment of these tumors is therefore very specific and requires an interdisciplinary approach. Treatment options include endoscopic or surgical resection, drug therapy for control of symptoms and proliferation, locoregional therapy and radionuclide therapy. Guidelines with algorithms for diagnostic workup and treatment are constantly updated.

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Literatur

  1. Yao JC, Hassan M, Phan A, Dagohoy C et al (2008) One hundred years after „carcinoid“: epidemiology of and prognostic factors for neuroendocrine tumors in 35,825 cases in the United States. J Clin Oncol 26:3063–3072

    Article  Google Scholar 

  2. Rindi G, Arnold R, Bosman FT et al (2010) Nomenclature and classification of neuroendocrine neoplasms of the digestive system. In: Bosman FT, Hruban RH, Theise ND (Hrsg) WHO classification of tumours of the digestive tract. IARC, Lyon, S 13–14

    Google Scholar 

  3. Pape UF, Jann H, Müller-Norhorn J et al (2008) Prognostic relevance of a novel TNM classification system for upper gastroenteropancreatic neuroendocrine tumours. Cancer 113:256–265

    Article  Google Scholar 

  4. Rindi G, Klöppel G, Coulevard A, Komminoth O et al (2007) TNM staging of midgut and hindgut neuroendocrine tumors: a consensus proposal including a grading system. Virchows Arch 451:757–762

    Article  CAS  Google Scholar 

  5. Jensen RT et al (2008) Inherited pancreatic endocrine tumor syndromes: advances in molecular pathogenesis, diagnosis, management, and controversies. Cancer 113(Suppl 7):1807–1843

    Article  Google Scholar 

  6. Maasberg S et al (2018) Neuroendokrine Neoplasien im deutschen NET-Register. Z Gastroenterol 56:1237–1246

    Article  Google Scholar 

  7. Niederle MB, Hackl M, Kaserer K, Niederle B (2010) Gastroenteropancreatic neuroendocrine tumours. Endocr Relat Cancer 17(4):909–918

    Article  Google Scholar 

  8. Rinke A, Wiedenmann B, Auernhammer C et al (2018) S2k-Leitlinie Neuroendokrine Tumore. Z Gastroenterol 56(06):583–681. https://doi.org/10.1055/a-0604-2924

    Article  Google Scholar 

  9. Modlin IM, Gustafsson BI, Moss SF, Pavel M, Tsolakis AV, Kidd M (2010) Chromogranin A—biological function and clinical utility in neuroendocrine tumor disease. Ann Surg Oncol 17:2427–2443

    Article  Google Scholar 

  10. Rinke A, Wiedenmann B, Auernhammer C et al (2018) S2k-Leitlinie Neuroendokrine Tumore. AWMF-Reg. 021-27

    Google Scholar 

  11. Oberg K et al (2017) ENETS consensus guidelines for standard of care in neuroendocrine tumours: biochemical markers. Neuroendocrinology 105:201–211

    Article  CAS  Google Scholar 

  12. Sadowski SM et al (2015) Prospective study of 68ga-DOTATATE positron emission tomography/computed tomography for detecting gastro-entero-pancreatic neuroendocrine tumors and unknown primary sites. J Clin Oncol 34:588–596

    Article  Google Scholar 

  13. Perren A et al (2017) ENETS consensus guidelines for the standards of care in neuroendocrine tumors: pathology: diagnosis and prognostic stratification. Neuroendocrinology 105:196–200

    Article  CAS  Google Scholar 

  14. Falconi M, Eriksson B, Kaltsas G et al (2016) ENETS consensus guidelines update for the management of patients with functional pancreatic neuroendocrine tumours and non-functional pancreatic neuroendocrine tumours. Neuroendocrinology 103:153–171

    Article  CAS  Google Scholar 

  15. Partelli S et al (2017) ENETS consensus guidelines for standard of care in neuroendocrine tumours: surgery for small intestinal and pancreatic neuroendocrine tumours. Neuroendocrinology 105:255–265

    Article  CAS  Google Scholar 

  16. Delle Fave G et al (2016) ENETS consensus guidelines update for gastroduodenal neuroendocrine neoplasms. Neuroendocrinology 103:119–124

    Article  Google Scholar 

  17. Morrow EH, Norton JA (2009) Surgical management of Zollinger-Ellison syndrome; state of the art. Surg Clin North Am 89:1091–1103

    Article  Google Scholar 

  18. Kim MK et al (2015) Prognostic significance of lymph node metastases in small intestinal neuroendocrine tumors. Neuroendocrinology 101:58–65

    Article  CAS  Google Scholar 

  19. Yuan CH et al (2016) Meta-analysis of liver resection versus nonsurgical treatments for pancreatic neuroendocrine tumors with liver metastases. Ann Surg Oncol 23:244–249

    Article  Google Scholar 

  20. Imhof A, Brunner P, Marincek N et al (2011) Response, survival and long-term toxicity after therapy with the radiolabeled somatostatin analogue 90Y-DOTA-TOC in metastasized neuroendocrine cancers. J Clin Oncol 29:2416–2423

    Article  CAS  Google Scholar 

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Correspondence to Nada Rayes.

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Interessenkonflikt

Gemäß den Richtlinien des Springer Medizin Verlags werden Autoren und Wissenschaftliche Leitung im Rahmen der Manuskripterstellung und Manuskriptfreigabe aufgefordert, eine vollständige Erklärung zu ihren finanziellen und nichtfinanziellen Interessen abzugeben.

Autoren

N. Rayes: A. Finanzielle Interessen: N. Rayes gibt an, dass kein finanzieller Interessenkonflikt besteht. – B. Nichtfinanzielle Interessen: Leiterin, Endokrine Chirurgie, Lehrbeauftragte, Klinik und Poliklinik für Viszeral‑, Transplantations‑, Thorax- und Gefäßchirurgie, Universitätsklinikum Leipzig AöR. T. Denecke: A. Finanzielle Interessen: Forschungsförderung zur persönlichen Verfügung: b.e. imaging, Guerbet, Siemens. – Referentenhonorar oder Kostenerstattung als passiver Teilnehmer: Canon, Siemens, Bayer, Bracco, AstraZeneca, MSD, Roche, Novartis, IPSEN, Parexel, Merck. – B. Nichtfinanzielle Interessen: Klinikumsdirektor, Klinik und Poliklinik für Diagnostische und Interventionelle Radiologie, Universitätsklinikum Leipzig | Mitgliedschaften: Berliner Röntgengesellschaft – Röntgenvereinigung zu Berlin und Brandenburg (BRG-RBB; 1. Vorsitzender), Sächsische Radiologische Gesellschaft (SRG), Deutsche Röntgengesellschaft (DRG), Deutsche Gesellschaft für Nuklearmedizin (DGN), European Society of Radiology (ESR), Deutsche Gesellschaft für Interventionelle Radiologie und minimal-invasive Therapie (DeGIR), Cardiovascular and Interventional Radiological Society of Europe (CIRSE), European Neuroendocrine Tumor Society (ENETS; Advisory Board), BMC Medical Imaging (Editor), Acta Radiologica (Editor).

Wissenschaftliche Leitung

Die vollständige Erklärung zum Interessenkonflikt der Wissenschaftlichen Leitung finden Sie am Kurs der zertifizierten Fortbildung auf www.springermedizin.de/cme.

Der Verlag

erklärt, dass für die Publikation dieser CME-Fortbildung keine Sponsorengelder an den Verlag fließen.

Für diesen Beitrag wurden von den Autoren keine Studien an Menschen oder Tieren durchgeführt. Für die aufgeführten Studien gelten die jeweils dort angegebenen ethischen Richtlinien.

Additional information

Wissenschaftliche Leitung

Ali Canbay, Bochum

Guido Gerken, Velbert

Martina Müller-Schilling, Regensburg

Roland M. Schmid, München

Hans-Joachim Schulz, Berlin

Dieser Beitrag erschien ursprünglich in der Zeitschrift Der Onkologe 2021 · 27:511–520. https://doi.org/10.1007/s00761-021-00911-0. Die Teilnahme an der zertifizierten Fortbildung ist nur einmal möglich.

CME-Fragebogen

CME-Fragebogen

Welche Aussage ist richtig? Der Chromograninwert wird wesentlich beeinflusst durch:

Protonenpumpeninhibitoren

Antidiabetika

Gerinnungshemmende Medikamente

Zytostatika

Morphinhaltige Schmerzmittel

Ein 35-jähriger Patient stellt sich mit den Symptomen Reflux und Diarrhöen vor. In der Gastroskopie zeigen sich Ulzera. Sie haben den Verdacht auf einen neuroendokrinen Tumor. Welcher biochemische Parameter sollte bestimmt werden?

Insulin

Glukagon

Gastrin

Parathormon

Adrenokortikotropes Hormon

Bei Ihnen stellt sich eine Patientin mit histologisch nachgewiesenem G2-Tumor des Pankreas (durch Endosonographie gesichert) vor. Welche weitere Bildgebung würden Sie vorrangig zum Staging veranlassen?

Computertomographie Thorax mit Kontrastmittel und ggf. DOTATOC-Positronenemissionstomographie

Magnetresonanztomographie Abdomen mit leberspezifischem Kontrastmittel

Somatostatinrezeptorszintigraphie

Sonographie Abdomen, Skelettszintigraphie und Röntgen Thorax

Fluordesoxyglukose-Positronenemissionstomographie

Ihnen wird ein Patient mit gesichertem duodenalem Gastrinom ohne Hinweis auf Fernmetastasierung zugewiesen. Welche Therapie veranlassen Sie?

„Watch and wait“

Operative Resektion mit Lymphadenektomie

Endoskopische Enukleation

Peptidbasierte Radiorezeptortherapie

Transarterielle Embolisation

Bei der Routinekoloskopie eines Patienten im Rahmen der Kolonkarzinomvorsorge wird eine Raumforderung im Rektum punktiert. Die histologische Untersuchung ergibt einen neuroendokrinen Tumor mit einem Ki-67-Index von 15 %. Welches Grading ergibt sich daraus?

G1

G3

G2

Neuroendokrines Karzinom

Der Proliferationsindex reicht nicht zur Bestimmung des Gradings aus.

Welche Zuordnung von Symptomen/Erkrankungen und biochemischem Parameter trifft zu?

Parathormon: Verdacht auf medulläres Schilddrüsenkarzinom

Adrenokortikotropes Hormon/Kortisol: Diarrhöen

Insulin: Whipple-Trias

Vasoaktives intestinales Peptid: Hyperglykämie

Kalzitonin: Zollinger-Ellison-Syndrom

Ein 40-jähriger Patient stellt sich mit einem ausgeprägten Karzinoidsyndrom bei Ihnen vor. Das Staging ergibt einen nicht kurativ resektablen Tumor im Ileum (neuroendokriner Tumor G1). Welche Therapie zur Symptomkontrolle setzen Sie primär ein?

Everolimus

Interferon‑α

Peptidbasierte Radiorezeptortherapie

Chirurgisches Tumor-Debulking

Somatostatinanaloga

Eine 55-jährige Patientin wird Ihnen mit einem asymptomatischen, nicht kurativ resektablen Tumor im Pankreascorpus (G2) vorgestellt. Die Schnittbildgebung zeigt eine hohe Tumorlast. Welche Therapie empfehlen Sie der Patientin?

Chemotherapie mit Streptozotocin/5-Fluorouracil oder Capecitabin/Temozolomid

Chirurgisches Tumor-Debulking

Somatostatinanaloga

Sunitinib

Lokoregionäre Therapie

Im Tumorboard wird ein 60-jähriger Patient in gutem Allgemeinzustand mit einem neuroendokrinen Tumor G3 im Gastrointestinaltrakt vorgestellt (Ki-67 40 %, Stadium IV). Bisher hat er eine Chemotherapie mit Capecitabin/Temozolomid erhalten, hierunter ist es zum Progress gekommen. Welche weitere Therapiemöglichkeit bieten Sie dem Patienten an?

Chemotherapie mit Cisplatin/Etoposid

Studie mit Checkpointinhibitoren

Everolimusstudie oder peptidbasierte Radiorezeptortherapie

Somatostatinanaloga

Interferon‑α

Sie diagnostizieren bei einem jungen, ansonsten gesunden Patienten nach kurativer Resektion eines funktionellen neuroendokrinen Tumors G2 im distalen Ileum mehrere metachrone Lebermetastasen, die kurativ resektabel erscheinen. Wie ist Ihr weiteres Vorgehen?

Einleitung einer Chemotherapie mit Capecitabin/Temozolomid

Gabe von Somatostatinanaloga zur Symptomkontrolle

Lebertransplantation

Computertomographische Kontrolle in 3 Monaten

Resektion der Lebermetastasen

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Rayes, N., Denecke, T. Gastroenteropankreatische neuroendokrine Tumoren. Gastroenterologe 16, 469–479 (2021). https://doi.org/10.1007/s11377-021-00576-6

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  • DOI: https://doi.org/10.1007/s11377-021-00576-6

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