Mononeuritis multiplex: association with infectious condition and familial background in a tropical environment: a case report

Summary

Mononeuritis multiplex is characterized by an asymmetric pattern with affection of the peripheral nervous system; this form of polyneuropathy is often seen in non-systemic vasculitis. We present a case of multiplex neuropathy in a patient with histologicaly verified Hailey–Hailey disease. With the exception of this comorbidity—in its characteristic form presenting additionally with a superinfected subdermal node—we did not find any other possible etiologic factor possibly causative of multiplex neuritis. The diagnosis was confirmed by electrophysiological testing. To our knowledge, this is the first case report indicating a possible relationship between Hailey–Hailey disease and multiplex neuritis. There exists only one related study in the literature, which was conducted in Columbia—our patient’s home country. This study delineates a clinically similar dermal disease (pemphigus foliaceus) in patients from rural Colombia (El Bagre). The authors detected anti-neuronal antibodies which were interpreted to be responsible for the pathognomonic burning sensations.

Zusammenfassung

Mononeuritis multiplex, eine durch ihre asymmetrische Verteilung charakterisierte Form der Polyneuropathie, findet sich gehäuft bei Vaskulitiden. Wir berichten über einen Fall von Multiplex Neuropathie bei einem Patienten mit histologisch gesichertem Morbus Hailey-Hailey. Mit Ausnahme dieser Komorbidität – gekennzeichnet durch eine typische, zusätzlich superinfizierte Effloreszenz – fand sich keine erklärende Ursache für die auch elektrophysiologisch bestätigte neurologische Klinik. Nach unserem Wissen wurde bisher in der Literatur noch kein Zusammenhang von Morbus Hailey-Hailey und Multiplex Neuropathie beschrieben. Es findet sich lediglich die Beschreibung eines endemischen Pemphigus foliaceus im ländlichen Kolumbien (El Bagre) – dem Geburtsland unseres Patienten – wobei entsprechende neuronale Antikörper als ursächliches Agens für die bei dieser Erkrankung pathognomonischen brennenden Sensationen nachgewiesen werden konnten.