Thymoma

Summary

Thymoma is a rare epithelial tumor of the thymus, but the most common malignancy in the anterior mediastinum. A unique feature is its association with paraneoplastic syndromes, in particular myasthenia gravis. According to the WHO classification, 6 histologic types of thymic epithelial tumors can be discriminated. Tumor stage according to Masaoka is the most important prognostic factor. Noninvasive tumors (stage I) are usually completely resected and no further therapy is warranted. For incompletely resected tumors and locally advanced invasive thymomas (stage III–IV), postoperative radiotherapy with 50–60 Gy is advisable. Chemotherapy, preferably with Cisplatinum, is indicated with inoperable thymomas or metastatic disease. In general, thymomas have a fair prognosis even in advanced stage. Long-term follow-up is mandatory up to 10 years.

Zusammenfassung

Thymome sind mit einer Inzidenz von 0,15/100000 seltene epitheliale Neoplasien des Thymus, stellen aber im vorderen Mediastinum die häufigste Tumorentität des Erwachsenenalters dar. Besonders charakteristisch sind paraneoplastische Syndrome, insbesondere die Myasthenia gravis, die etwa in 40 % auftritt. Nach der neuen WHO-Klassifikation werden 6 histologische Typen epithelialer Thymustumoren unterschieden, die mit Invasivität, Lokalrezidivraten und krankheitsfreiem Überleben korrelieren. Die chirurgische Stadieneinteilung nach Masoka definiert 4 Stadien entsprechend der lokoregionären Invasivität und stellt den wichtigsten Prognosefaktor dar. Primär werden Thymome radikal exstirpiert. Im Stadium I ist nach kompletter Resektion keine adjuvante Therapie erforderlich. Nach unvollständiger Resektion sowie bei fortgeschrittenen invasiven Tumoren im Stadium III–IV sollte eine adjuvante Radiotherapie mit 50–60 Gy erfolgen. Eine Chemotherapie, vorzugsweise Kombinationen mit Cisplatin, ist bei Inoperabilität und Metastasen indiziert. Insgesamt haben Thymome auch in fortgeschrittenen Stadien eine gute Prognose mit langjährigen Verläufen. Nachbeobachtungszeiten von über 10 Jahren sind daher erforderlich.