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Glaukom im Säuglings- und Kindesalter

Glaucoma in infancy and childhood

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Zusammenfassung

Das Glaukom im Säuglings- und Kindesalter ist eine seltene Erkrankung. Eine schnelle Diagnosestellung und Therapie sind zur Verhinderung einer Erblindung unbedingt erforderlich. Der Phänotyp ist heterogen: Neben primär kongenitalen Glaukomen bestehen häufig sekundäre Formen, deren Behandlung individuell ist und ein erfahrenes, interdisziplinäres Team erfordert. Die Pathogenese ist nicht immer klar, manchmal finden sich genetische Veränderungen. Therapeutisch ist in aller Regel eine Operation notwendig. Genauso wichtig ist eine gute orthoptische Anbindung zur Vermeidung sekundärer Amblyopie. Dieser Beitrag vermittelt einen Überblick über Glaukome im Kindesalter und umreißt die wichtigsten diagnostischen und therapeutischen Aspekte.

Abstract

Glaucoma in infancy and childhood is a rare disease. An immediate diagnosis and treatment are absolutely necessary to prevent blindness of affected children. Childhood glaucoma is characterized by a heterogeneous phenotype: besides primary congenital glaucoma, secondary types often exist and the individualized treatment requires an experienced interdisciplinary team. The pathogenesis is not always discernible and genetic alterations sometimes cause the disease. A surgical procedure is usually necessary to lower the intraocular pressure. Refractive and orthoptic care are equally important to avoid amblyopia. This article gives an overview of childhood glaucoma and outlines the most important diagnostic and therapeutic aspects.

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Author information

Authors and Affiliations

  1. Augenklinik und Poliklinik, Universitätsmedizin der Johannes Gutenberg-Universität Mainz, Langenbeckstr. 1, 55131, Mainz, Deutschland

    Julia V. Stingl &  Esther M. Hoffmann

  2. Klinik für Augenheilkunde, Universitätsklinikum Freiburg, Freiburg, Deutschland

    Wolf A. Lagrèze

Authors
  1. Julia V. Stingl
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  2. Wolf A. Lagrèze
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  3. Esther M. Hoffmann
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Corresponding authors

Correspondence to Julia V. Stingl or Esther M. Hoffmann.

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Interessenkonflikt

Gemäß den Richtlinien des Springer Medizin Verlags werden Autoren und Wissenschaftliche Leitung im Rahmen der Manuskripterstellung und Manuskriptfreigabe aufgefordert, eine vollständige Erklärung zu ihren finanziellen und nichtfinanziellen Interessen abzugeben.

Autoren

J.V. Stingl: A. Finanzielle Interessen: TransMed Clincal Research Fellowship (Mainz Research School of Translational Biomedicine der Universitätsmedizin Mainz), ARVO Foundation travel grant. – B. Nichtfinanzielle Interessen: Assistenzärztin in der Augenklinik und Poliklinik der Universitätsmedizin Mainz | Mitgliedschaften: DOG/Sektion Glaukom, EGS, WGA. W.A. Lagrèze: A. Finanzielle Interessen: Forschungsförderung zur persönlichen Verfügung: BMBF, DFG. – Vortragshonorare oder Kostenerstattung als passiv Teilnehmende: Boehringer Ingelheim, Santhera, MedUpdate, Alcon, Sensight. – Bezahlte Beratungsleistungen, interne Schulungsvorträge, Gehaltsbezug o.ä.: Santhera, Boerhinger-Ingelheim. – B. Nichtfinanzielle Interessen: Forschung und Lehre: Beamteter Universitäts-Professor, Krankenversorgung: Chefarztvertrag, beides am Universitätsklinikum Freiburg, Klinik für Augenheilkunde | Mitgliedschaften: DOG, BVA, EUNOS, ARVO, Mitglied des Herausgeberboards von Die Ophthalmologie. W. A. Lagrèze war nicht an der Begutachtung dieses Manuskripts durch die Zeitschrift oder an Entscheidungen in Bezug auf dieses Manuskript beteiligt. E.M. Hoffmann: A. Finanzielle Interessen: E.M. Hoffmann gibt an, dass kein finanzieller Interessenkonflikt besteht. – B. Nichtfinanzielle Interessen: Geschäftsführende Oberärztin Augenklinik und Poliklinik der Universitätsmedizin Mainz | Mitgliedschaften: DOG/Sektion Glaukom, EGS, WGA, BVA; Mitglied Gesamtpräsidium DOG.

Wissenschaftliche Leitung

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Der Verlag

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Für diesen Beitrag wurden von den Autor/-innen keine Studien an Menschen oder Tieren durchgeführt. Für die aufgeführten Studien gelten die jeweils dort angegebenen ethischen Richtlinien. Für Bildmaterial oder anderweitige Angaben innerhalb des Manuskripts, über die Patient/-innen zu identifizieren sind, liegt von ihnen und/oder ihren gesetzlichen Vertretern/Vertreterinnen eine schriftliche Einwilligung vor.

Additional information

Wissenschaftliche Leitung

Franz Grehn, Würzburg

Horst Helbig, Regensburg

Wolf A. Lagrèze, Freiburg

Uwe Pleyer, Berlin

Berthold Seitz, Homburg/Saar

Auszüge des Beitrags wurden bereits im Beitrag Stingl JV, Hoffmann EM (2022) Childhood Glaucoma. Klin Monbl Augenheilkd 239(7):929–943 [1] publiziert.

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CME-Fragebogen

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Wie häufig entwickeln Patienten mit Vorderabschnittsdysgenesien ein Glaukom?

Etwa in 50 % der Fälle

Etwa in 10 % der Fälle

Ein Glaukom bei Vorderabschnittsdysgenesie ist unwahrscheinlich.

In 100 % der Fälle

Etwa in 20 % der Fälle

Welcher der nachfolgenden Befunde kann mit einem kongenitalen Glaukom verwechselt werden?

Morbus Best

Morbus Stargard

X‑chromosomale Megalokornea

Rhabdomyosarkom

Morbus Coats

Welches der folgenden Gene ist am häufigsten mit dem primären kongenitalen Glaukom assoziiert?

FOXC3

PITX2

CYP1B1

PAX6

WT1

Welche systemische Erkrankung kann im Zusammenhang mit einer PAX6-assoziierten Aniridie auftreten?

Infantile Zerebralparese

Non-Hodgkin-Lymphom

WAGR-Syndrom (Wilms-Tumor [Nephroblastom], kongenitale Aniridie, urogenitale Anomalien, mentale Retardierung)

Juvenile Arthritis

Medulloblastom

Welche systemische Erkrankung kann zu einem Glaukom im Kindesalter führen?

Adrenogenitales Syndrom

Scharlach

Morbus Hirschsprung

Masern

Kongenitale Röteln

Wie hoch ist das 5‑Jahres-Risiko nach Lentektomie im Alter von 0,5 bis 2,4 Monaten für ein Aphakieglaukom?

2 %

15 %

50 %

80 %

98 %

Wie lange muss der Augeninnendruck bei PatientInnen mit Lentektomie in der Kindheit beobachtet werden?

Bei Implantation einer Intraokularlinse ist keine Kontrolle notwendig.

5 Jahre

Lebenslang

10 Jahre

1 Jahr

Welche Augentropfen sind bei der Behandlung von Kindern mit Glaukom kontraindiziert?

Prostaglandinanaloga

Alpha-2-Agonisten

Carboanhydrasehemmer

Betablocker

Miotika

Ein 4 Monate altes Mädchen mit Epiphora, Lichtscheu und Buphthalmus wird in der Ambulanz Ihrer Klinik vorgestellt. Da eine weitere Untersuchung bei Abwehr nicht möglich ist, wird eine Narkoseuntersuchung durchgeführt. Hier finden sich ein Augeninnendruck von rechts 34 mm Hg und links 21 mm Hg, Hornhautdurchmesser von rechts 12,5 × 12 mm und links 11,5 × 11 mm bei rechts mehr als links bestehendem Hornhautödem und Haab-Leisten rechts sowie eine Achsenlänge von rechts 20,9 mm und links 20,1 mm. Gonioskopisch findet sich (soweit bei Ödem möglich) ein hoher Irisansatz, fundoskopisch eine rechts mehr als links tief exkavierte Papille mit noch gut erhaltenem neuroretinalem Randsaum. Welche Therapie veranlassen Sie?

360°-Trabekulotomie

Implantation eines Glaukomdrainageimplantats (GDI)

Zyklokryokoagulation

Trabekulektomie

Die Verordnung von Prostaglandinanalogon 1‑mal/Tag, Timolol 0,5 % 2‑mal/Tag ist ausreichend.

Sie sind gerade dabei, eine 360°-Trabekulotomie bei einem Kind mit primärem kongenitalem Glaukom durchzuführen. Nachdem Sie mit dem Mikrokatheter den Schlemm-Kanal über 360° sondiert haben, die Vorderkammer mit Viskoelastikum vertieft und die Pupille mit intrakameralem Miotikum verengt haben, ziehen Sie die Enden des Katheters vorsichtig zusammen. Unter leichtem Widerstand reißt der Schlemm-Kanal kontrolliert ein. Nach erfolgter Trabekulotomie entfernen Sie den Katheter und beginnen gerade mit dem Zunähen des Skleradeckels, da fällt Ihnen eine mäßige Blutung aus dem Kammerwinkel in die Vorderkammer auf. Wofür ist dies ein Zeichen?

Sie haben die Diagnose falsch gestellt und übersehen, dass es sich um ein Winkelblockglaukom handelt.

Die Blutung weist auf die korrekte Lage des Katheters im Schlemm-Kanal hin und kann toleriert werden.

Die Blutung weist auf eine Iridodialyse hin – der Katheter lag hinter der Iris.

Die Blutung weist auf eine Zyklodialyse hin – der Katheter lag hinter dem Ziliarkörper.

Die Blutung weist auf eine Descemetolyse hin.

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Stingl, J.V., Lagrèze, W.A. & Hoffmann, E.M. Glaukom im Säuglings- und Kindesalter. Ophthalmologie 120, 335–344 (2023). https://doi.org/10.1007/s00347-023-01828-2

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