Zusammenfassung
Die funktionale visuelle Wahrnehmung trägt zur Entwicklung des Kindes wesentlich bei und besteht aus weit mehr als nur der Sehschärfe und dem Gesichtsfeld. Sie umfasst die kognitive Betrachtung und Bewertung der Stimuli und läuft über die temporale und die parietale Bahn visueller Verarbeitung. CVI („central visual impairment“) betrifft in der Regel sonst gesunde Kinder mit oft gutem Optotypenvisus, während bei MDVI („multiply disabled visually impaired“) eine Sehbehinderung und Mehrfachbehinderung obligat sind. Bei MDVI kann eine okulär und/oder zentral bedingte Sehbehinderung vorliegen. Die Untersuchung von MDVI-Patienten stellt den Augenarzt vor hohe Herausforderungen, hier sollten auch reflektorisch mitbestimmte Testverfahren angewendet werden. Insbesondere ist auf Refraktion und Akkommodation zu achten. Die okuläre Hauptdiagnose bei MDVI ist die Optikusatrophie, bei den allgemeinen Diagnosen dominiert der Zustand nach Frühgeburt, oft in Kombination mit Spastik und Epilepsie. Frühförderung ist wesentlich und ist unabhängig von den zugrunde liegenden Diagnosen.
Abstract
Functional visual perception significantly contributes to the child’s development and consists of much more than just visual acuity and the visual field. It includes cognitive interpretation of visual stimuli and runs along the temporal and parietal pathways of visual processing. Central visual impairment (CVI) usually affects otherwise healthy children with often good visual acuity, whereas the multiply disabled visually impaired (MDVI) have visual impairment and multiple disabilities. In MDVI patients an ocular and/or CVI can be present. The examination of MDVI patients poses a great challenge for the ophthalmologist and reflective visual test procedures should also be used. Particular attention should be paid to refraction and accommodation. The main ocular diagnosis in MDVI is optic atrophy and the general diagnoses are dominated by sequelae of premature birth, often in combination with spasticity and epilepsy. Early intervention is essential and is independent of the underlying diagnoses.
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Literatur
Hyvärinen L, Jacob N (2011) What and how does this child see? Assessment of visual functioning for development and learning. Vistest Ltd, Helsinki
Zihl J, Mendius K, Schuett S, Priglinger S (2012) Sehstörungen bei Kindern. Visuoperzeptive und visuokognitive Störungen bei Kindern mit CVI, 2. Aufl. Springer, Vienna
Käsmann-Kellner B (2015) Cerebrale visuelle Sehstörungen. Wenn nicht das Auge, sondern das Gehirn für schlechtes Sehen/Wahrnehmen verantwortlich ist. KinderSpezial 2(V):9–12
Hyvärinen L (1992) Untersuchung mehrfachbehinderter Kinder. Spektrum Augenheilkd 6(6):285–287. https://doi.org/10.1007/BF03162698
Zetterlund C, Lundqvist L‑O, Richter HO (2019) Visual, musculoskeletal and balance symptoms in individuals with visual impairment. Clin Exp Optom 102(1):63–69. https://doi.org/10.1111/cxo.12806
Simons K (Hrsg) (1993) Early visual development, normal and abnormal. Oxford University Press, New York
Holmström GE, Källen K, Hellström A, Jakobsson PG, Serenius F, Stjernqvist K, Tornqvist K (2014) Ophthalmologic outcome at 30 months’ corrected age of a prospective Swedish cohort of children born before 27 weeks of gestation: the extremely preterm infants in Sweden study. JAMA Ophthalmol 132(2):182–189. https://doi.org/10.1001/jamaophthalmol.2013.5812
Khetpal V, Donahue SP (2007) Cortical visual impairment: etiology, associated findings, and prognosis in a tertiary care setting. J AAPOS 11(3):235–239. https://doi.org/10.1016/j.jaapos.2007.01.122
Malkowicz DE, Myers G, Leisman G (2006) Rehabilitation of cortical visual impairment in children. Int J Neurosci 116(9):1015–1033. https://doi.org/10.1080/00207450600553505
Pehere NK, Narasaiah A, Dutton GN (2019) Cerebral visual impairment is a major cause of profound visual impairment in children aged less than 3 years: a study from tertiary eye care center in south India. Indian J Ophthalmol 67(10):1544–1547. https://doi.org/10.4103/ijo.IJO_1850_18
Rudanko S‑L, Fellman V, Laatikainen L (2003) Visual impairment in children born prematurely from 1972 through 1989. Ophthalmology 110(8):1639–1645. https://doi.org/10.1016/S0161-6420(03)00498-6
van Isterdael CED, Stilma JS, Bezemer PD, Tijmes NT (2006) 6,220 institutionalised people with intellectual disability referred for visual assessment between 1993 and 2003: overview and trends. Br J Ophthalmol 90(10):1297–1303. https://doi.org/10.1136/bjo.2006.096404
Käsmann-Kellner B (2001) Angeborene Sehbehinderung und sehgeschädigte Mehrfachbehinderte. Orthopt Pleopt 12:23–35
Käsmann-Kellner B, Hille K, Pfau B, Ruprecht KW (1998) Augen- und Allgemeinerkrankungenin der Landesschule für Blinde und Sehbehinderte des Saarlands // Augen- und Allgemeinerkrankungen in der Landesschule für Blinde und Sehbehinderte des Saarlands. Entwicklungen in den letzten 20 Jahren. Ophthalmologe 95(1):51–54. https://doi.org/10.1007/s003470050235
Denne C, Käsmann-Kellner B, Ruprecht KW (2003) Prävalenz der Optikusatrophie und assoziierte okuläre und systemische Erkrankungen in einer kinderophthalmologischen Sprechstunde. Klin Monbl Augenheilkd 220(11):767–773. https://doi.org/10.1055/s-2003-44615
Hyvärinen L (2014) Low grating acuity in slow readers with normal recognition acuity. Acta Ophthalmol 92(6):e488. https://doi.org/10.1111/aos.12391
Käsmann-Kellner B, Seitz B (2012) Ausgewählte Aspekte der Kinderophthalmologie für Nicht-Kinderophthalmologen. Teil 2: Die „merkwürdig“ aussehende Papille beim Kleinkind. Ophthalmologe 109(6):603–619. https://doi.org/10.1007/s00347-011-2495-6 (quiz 620–22)
Gruber H, Sieger M (2018) Hinweise auf cerebral bedingte Sehstörungen (CVI) aus dem orthoptischen Status. Orthopt Pleopt 41:6–13
Hyvärinen L, Walthes R, Freitag C, Petz V (2012) Profile of visual functioning as a bridge between education and medicine in the assessment of impaired vision. Strabismus 20(2):63–68. https://doi.org/10.3109/09273972.2012.680235
Ventura LO, Lawrence L, Ventura CV, Dutton GN, Marinho P, Ferro PF, Gois AL, Dias NC, Ventura L, Moore CA, Hyvärinen L (2017) Response to correction of refractive errors and hypoaccommodation in children with congenital Zika syndrome. J AAPOS 21(6):480–484.e1. https://doi.org/10.1016/j.jaapos.2017.07.206
Ricci D, Lucibello S, Orazi L, Gallini F, Staccioli S, Serrao F, Olivieri G, Quintiliani M, Sivo S, Rossi V, Leone D, Ferrantini G, Romeo DM, Frezza S, Amorelli GM, Molle F, Vento G, Lepore D, Mercuri E (2020) Early visual and neuro-development in preterm infants with and without retinopathy. Early Hum Dev 148:105134. https://doi.org/10.1016/j.earlhumdev.2020.105134
Bothe N, Lieb B, Schäfer WD (1991) Entwicklung der Sehbehinderung von geistig behinderten Kindern. Klin Monbl Augenheilkd 198(6):509–514. https://doi.org/10.1055/s-2008-1046023
Hyvärinen L, Walthes R, Jacob N, Chaplin KN, Leonhardt M (2014) Current understanding of what infants see. Curr Ophthalmol Rep 2(4):142–149. https://doi.org/10.1007/s40135-014-0056-2
Nyquist JB, Lappin JS, Zhang R, Tadin D (2016) Perceptual training yields rapid improvements in visually impaired youth. Sci Rep 6:37431. https://doi.org/10.1038/srep37431
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Interessenkonflikt
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Autoren
B. Käsmann-Kellner: A. Finanzielle Interessen: B. Käsmann-Kellner gibt an, dass kein finanzieller Interessenkonflikt besteht. – B. Nichtfinanzielle Interessen: Angestellte Augenärztin, Augenklinik der Universität des Saarlandes | Mitgliedschaften: Deutsche Ophthalmologische Gesellschaft, Bielschowsky-Gesellschaft für Schielforschung, Deutsches Komitee zur Verhütung von Blindheit DKVB, Berufsverband der Augenärzte BVA. B. Seitz: A. Finanzielle Interessen: B. Seitz gibt an, dass kein finanzieller Interessenkonflikt besteht. – B. Nichtfinanzielle Interessen: Direktor der Klinik für Augenheilkunde am Universitätsklinikum des Saarlandes in Homburg/Saar | Mitgliedschaften: Deutsche Ophthalmologische Gesellschaft (DOG) seit 1989, The Association for Research in Vision and Ophthalmology (ARVO) seit 1991, Berufsverband der Augenärzte Deutschlands e. V. (BVA) seit 1992, American Academy of Ophthalmology (AAO) seit 1997, Deutsche Transplantationsgesellschaft (DTG) seit 1998, European Association for Vision and Eye Research (EVER) seit 1998, Arbeitsgemeinschaft Deutscher Hornhautbanken seit 2000, Gründungsmitglied und Sprecher der Sektion Kornea in der DOG seit 2002 (www.sektionkornea.org), International Society of Dacryology and Dry Eye (ISD&DE) seit 2003, European Eye Bank Association (EEBA) seit 2003, The Cornea Society seit 2004, European Society of Cataract and Refractive Surgeons (ESCRS) seit 2008, Deutsches Komitee zur Verhütung von Blindheit DKVB seit 03/2016, Mitglied der Nationalen Akademie der Wissenschaften Leopoldina seit 08/2011.
Wissenschaftliche Leitung
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Der Verlag
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Für diesen Beitrag wurden von den Autoren keine Studien an Menschen oder Tieren durchgeführt. Für die aufgeführten Studien gelten die jeweils dort angegebenen ethischen Richtlinien. Für Bildmaterial oder anderweitige Angaben innerhalb des Manuskripts, über die Patienten zu identifizieren sind, liegt von ihnen und/oder ihren gesetzlichen Vertretern eine schriftliche Einwilligung vor.
Additional information
Wissenschaftliche Leitung
F. Grehn, Würzburg
Unter ständiger Mitarbeit von:
H. Helbig, Regensburg
W.A. Lagrèze, Freiburg
U. Pleyer, Berlin
B. Seitz, Homburg/Saar
CME-Fragebogen
CME-Fragebogen
Wodurch ist MDVI („multiply disabled visually impaired“) gekennzeichnet?
Schwere visuelle Beeinträchtigung, die nicht immer dem Ausmaß okulärer Pathologien entspricht
Gute Abgrenzbarkeit der okulären Pathologien von den zentralen Anteilen, die zur Sehschädigung beitragen
Selten auftretende Akkommodationsstörungen
Diskrepanz zwischen den Entwicklungsfortschritten auf motorischer und auf geistiger Ebene
Gutes Ansprechen auf eine rein visuelle Frühförderung
Wovon ist die visuelle Reizaufnahme abhängig?
Den Prinzipien der Gestalttheorie
Der Figur-Grund-Differenzierung
Adäquatem Stimulus zu adäquatem Rezeptor und axonaler Weiterleitung
Den Prinzipien der Verbundenheit
Dem Prinzip der Mustererkennung
Wonach richtet sich die Einleitung visueller Frühförderung bei MDVI(„multiply disabled visually impaired“)-Kindern?
Dem Zeitpunkt der Diagnose einer Sehbehinderung
Den okulären Befunden
Den systemischen Befunden
Der Kooperationsfähigkeit des Kindes
Der Differenzialdiagnose, ob eine überwiegend okulär oder überwiegend zerebral bedingte Sehminderung vorliegt
Wodurch ist CVI („central visual impairment“, zentrale visuelle Informationsverarbeitungsstörung) charakterisiert?
Eine Mehrfachbehinderung des Kindes
Einen oft guten Allgemeinzustand
Okuläre Pathologien
Eine erheblich reduzierte zentrale Sehschärfe
Eine deutlich gestörte Kommunikation
Sie untersuchen erstmals ein mehrfachbehindertes sehgeschädigtes Kind im Alter von 8 Jahren. Welche Untersuchung ist bei der Erstuntersuchung relevant?
Fundoskopie, insbesondere Optikusbeurteilung und objektive Refraktion
Gesichtsfeld
Subjektive Refraktion
Hornhauttopographie
Visuell evozierte Potenziale (VEP)
Worauf legen die Eltern bei der Untersuchung und Betreuung ihres MDVI(„multiply disabled visually impaired“)-Kindes besonderen Wert?
Informationen zu Selbsthilfegruppen
Informationsblätter in der Praxisauslage
Angebote zur Kontaktvermittlung zu ähnlich betroffenen Familien
Kinderecke im Wartezimmerbereich
Gute Erklärung von Untersuchung, Diagnose und eingeleiteter Behandlung
Welches sind die häufigsten okulären Befunde bei MDVI(„multiply disabled visually impaired“)-Patienten?
Optikusatrophien
Kolobomfehlbildungen
Tapetoretinale Dystrophien
Narbenstadium einer Retinopathia praematurorum
Mikrophthalmien
Was sollte vor der Einleitung einer visuellen Frühförderung erfolgen?
Ophthalmologische Untersuchung in Narkose
Diagnostik der assoziierten Hirnfehlbildungen
Skiaskopie und Refraktionsausgleich
Genetische Abklärung
Beantragung von Blindenhilfe
In Ihrer Sprechstunde wird Ihnen ein 14-jähriges ehemaliges Frühgeborenes vorgestellt, das aufgrund einer Spastik an einen Rollstuhl gebunden ist und keine Fixation aufnimmt. Welches Testverfahren ist zur Bestimmung sowohl des sensorischen als auch motorischen Astes der visuellen Reaktion geeignet?
VEP (visuell evozierte Potenziale) ist ein geeignetes Testverfahren.
Die Erhebung des OKNs (optokinetischer Nystagmus) und/oder des VORs (vestibulo-okulärer Reflex) ist ein geeignetes Verfahren
Preferential Looking (Teller Cards, Cardiff-Test) ist dazu geeignet.
Bei diesem Kind eignet sich der LEA-Test.
Es eignet sich ein 6‑m-Visus mit Zeigen der Öffnung des Landolt-Rings.
Welche Aussage zu der temporalen und parietalen Bahn trifft zu?
Die parietale Bahn wird auch als ventrale Bahn bezeichnet.
Die ventrale Bahn vermittelt gute zeitliche Auflösung und Bewegungswahrnehmung.
Störungen der parietalen und temporalen Bahn resultieren in ähnlichen Zeichen einer CVI („central visual impairment“).
Die temporale Bahn vermittelt gute Auflösung, Objekt- und Gesichtserkennung.
Die parietale Bahn ist parvozellulär und langsamer leitend als die temporale Bahn.
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Käsmann-Kellner, B., Seitz, B. MDVI-Patienten – „multiply disabled, visually impaired“. Ophthalmologe 118, 197–207 (2021). https://doi.org/10.1007/s00347-020-01300-5
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