Spermatozytäres Seminom

Zusammenfassung

Mit einer Inzidenz von 0,3–0,8/1 Mio. sind spermatozytäre Seminome (SpS) eine echte Rarität. Sie sind nicht, wie es der Name vermuten lässt, eine Variante des klassischen Seminoms, sondern eine nosologische Entität, die sich epidemiologisch, pathogenetisch, morphologisch und klinisch von allen übrigen Keimzelltumoren deutlich unterscheidet. Rassenunterschiede und Risikofaktoren sind für diesen Tumor unbekannt. Die Patienten sind mit einem Durchschnittsalter von 53,5 Jahren zwar deutlich älter als die der anderen Keimzelltumoren, gut ein Viertel ist aber jünger als 40 Jahre.

SpS entstehen aus differenzierten Spermatogonien und nicht aus einer intratubulären Keimzellneoplasie. Eine wesentliche Rolle spielt dabei das stets überzählige Chromosom 9. Morphologisch besteht das konventionelle SpS aus 3 sehr unterschiedlichen Zelltypen, die dem Tumor ein ausgesprochen bösartiges Aussehen verleihen, tatsächlich sind aber nur wenige Fälle bekannt, die mit allgemeiner Metastasierung einhergingen. Ähnlich gutartig verhalten sich auch die meisten anaplastischen SpS, eine neuentdeckte Variante des konventionellen Typs. Äußerst bösartig sind hingegen die SpS, die mit einem Sarkom einhergehen.

Abstract

Spermatocytic seminomas affect 0.3–0.8 per one million men. This tumor is not, as the name might suggest, a variant of classical seminoma but a distinct nosological entity, which differs markedly from all other germ cell tumors in its epidemiology, peculiar morphology, oncogenesis and clinical outcome. There are no racial differences in the incidence and risk factors are completely unknown. Patients are significantly older than is the case for other germ cell tumors with an average of 53.5 years; nevertheless, more than 25 % are younger than 40 years. Spermatocytic seminoma arises from differentiated spermatogonia, not from intratubular germ cell neoplasms. The tumor-specific gain of chromosome 9 seems to be the most important event in the oncogenesis. Conventional spermatocytic seminoma consists of three different cell types which give the tumor a highly aggressive appearance, although in actual fact, the tumor has a very favorable outcome, with few reported cases of general metastatic spread. Anaplastic spermatocytic seminoma, a recently described variant, also takes mostly a benign course; however, spermatocytic seminomas combined with sarcomas are extremely malignant.