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Myoepitheliom des Weichgewebes

Fallbericht mit klinisch-pathologischen, ultrastrukturellen und zytogenetischen Befunden

Myoepithelioma of soft tissue — case report with clinicopathologic, ultrastructural, and cytogenetic findings

  • Schwerpunkt: Myoepitheliale Tumoren
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Zusammenfassung

Der Fall eines Myoepithelioms des tiefen Weichgewebes wird mit klinisch-pathologischen, ultrastrukturellen und genetischen Befunden vorgestellt. Bei einem 30-jährigen Patienten fand sich ein Weichgewebstumor am rechten Unterschenkel innerhalb der tiefen Wadenmuskulatur mit Ausmaßen von 13,2x8,2x9 cm. Histologisch lagen Strukturen eines Myoepithelioms mit lobulärer, teils trabekulärer und nestartiger Lagerung der blanden epitheloiden und spindeligen Tumorzellen in einer fibromyxoiden, teils chondroiden Matrix vor mit immunhistochemischer Expression von Panzytokeratinen, S100-Protein sowie Calponin, fokal auch GFAP und EMA. Ultrastrukturell fanden sich Glykogeneinlagerungen und subplasmalemmale Verdichtungsstrukturen, wobei eindeutige Myofilamente nicht zu sichern waren (bei immunhistochemisch fehlender Aktinexpression). Mit Hilfe der komparativen genomischen Hybridisierung (CGH) konnte ein Zugewinn am Y-Chromosom nachgewiesen werden. Ein 17p-Verlust war zwar nicht eindeutig zu detektieren, kann aber bei der geringen Auflösung der CGH auch nicht ausgeschlossen werden. Der Patient war 25 Monate nach vollständiger Tumorresektion krankheitsfrei.

Myoepitheliome bzw. Mischtumoren des Weichgewebes stellen seltene Weichgewebsneoplasien dar, die — wie im dargestellten Fall — eine erhebliche Größe erreichen können und andere Weichgewebstumoren oder -sarkome klinisch-radiologisch imitieren können. Bei einer Lokalrezidivrate von 20% nach Angaben der Literatur ist eine vollständige chirurgische Entfernung mit Nachbeobachtung zu empfehlen.

Abstract

The case of a soft tissue myoepithelioma is presented including clinicopathologic, ultrastructural, and genetic findings. A 30-year-old male patient suffered from a soft tissue tumor within the deep soft tissues of the right lower leg measuring 13.2x8.2x9 cm. Histologically, the lesion was diagnosed as a myoepithelioma displaying a lobulated architecture with cords and nests of epithelioid and spindle cells without cytologic atypia lying within a fibromyxoid and partly chondroid matrix; immunohistochemistry was positive for pancytokeratin, S100-protein, calponin and partly for GFAP and EMA. Ultrastructural analysis revealed glycogen deposits and cell-membrane-associated plaque structures, whereas true myofilaments could not be identified (with immunohistochemistry being negative for actin). Using comparative genomic hybridization (CGH), a gain of chromosome Y was detected. A loss on 17p could not be detected unambiguously. However, based on the low resolution of CGH a small loss cannot be excluded. The patient was free of disease 25 months following complete tumor resection. Myoepitheliomas/mixed tumors of deep soft tissue represent rare soft tissue lesions that may reach a considerable size and may mimic other soft tissue tumors or sarcomas. Based on a local relapse rate of approximately 20% according to the literature, a complete resection with thorough follow-up should be recommended.

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Danksagung

Die Autoren danken Herrn Professor C.D.M. Fletcher, Department of Pathology, Brigham & Women’s Hospital, Boston, für die Bestätigung der Diagnose.

Interessenkonflikt:

Der korrespondierende Autor versichert, dass keine Verbindungen mit einer Firma, deren Produkt in dem Artikel genannt ist, oder einer Firma, die ein Konkurrenzprodukt vertreibt, bestehen.

Author information

Authors and Affiliations

  1. Institut für Pathologie der Ruhr-Universität Bochum an den Berufsgenossenschaftlichen Kliniken Bergmannsheil, Register für Gliedmaßentumoren

    C. Kuhnen, M. Vogt & M. Jaworska

  2. Max-Planck-Institut für Molekulare Physiologie, Dortmund

    P. Herter & A. Kasprzynski

  3. Berufsgenossenschaftliches Forschungsinstitut für Arbeitsmedizin, Berufsgenossenschaftliche Kliniken Bergmannsheil, Ruhr-Universität Bochum

    G. Johnen

  4. Institut für Pathologie der Ruhr-Universität an den Berufsgenossenschaftlichen Kliniken Bergmannsheil, Bürkle-de-la-Camp-Platz 1, 44789, Bochum

    C. Kuhnen

Authors
  1. C. Kuhnen
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  2. P. Herter
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  3. A. Kasprzynski
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  4. M. Vogt
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  5. M. Jaworska
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  6. G. Johnen
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Correspondence to C. Kuhnen.

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Gewidmet Herrn Dr. Heinrich Dickmans.

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Kuhnen, C., Herter, P., Kasprzynski, A. et al. Myoepitheliom des Weichgewebes. Pathologe 26, 331–338 (2005). https://doi.org/10.1007/s00292-005-0773-2

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  • DOI: https://doi.org/10.1007/s00292-005-0773-2

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