Zusammenfassung
In den vergangenen 30 Jahren wurden Klassifikationen und Scoring-Systeme entwickelt, um den Ausprägungsgrad und die Entzündungsaktivität von Patienten mit anorektalen Fisteln und Abszessen zu objektivieren und zu messen. Wenige dieser Instrumente haben bislang Einzug in die breite klinische Routine gefunden, u. a. da Aktivitätsindizes häufig komplex aufgebaut sind und ihre Bearbeitung Zeit beansprucht. Die Analyse der Erkrankungsaktivität von Crohn-Patienten ist aber integraler Bestandteil klinischer Studien und besitzt einen hohen Stellenwert für die Responsebeurteilung invasiver und nichtinvasiver Therapieformen. Die Jahre 1976 und 1995 können als Meilensteine für die Einteilung der Erkrankungsschwere von Patienten mit kryptoglandulären Fisteln und perianalen Crohn-Manifestationen bezeichnet werden. Zu diesen Zeitpunkten entstanden die Parks-Klassifikation und der Perianale Erkrankungsaktivitäts-Index (PDAI). Sie gelten bis heute als Goldstandard in der Klassifikation anorektaler Fistelerkrankungen.
Abstract
During the past 30 years, classifications and scoring systems have been developed in order to evaluate and objectify the degree and activity of anorectal fistulas. Only a few of these disease-specific instruments have been adopted into daily clinical routine. Generally, clinicians tend to use global medical judgement rather than numeric activity indices, which often seem complex and time consuming. Activity scores in Crohn disease, however, appeared to be very useful in clinical trials regarding evaluation of therapy response. Thus, activity indices must be simple and reproducible. The years 1976 and 1995, in which the Parks Classification and Perianal Disease Activity Index (PDAI) were established, can be considered milestone years for classifying patients with anorectal fistulizing disease. These instruments should be recognized at present as the gold standard for evaluating the complexity as well as the severity of anorectal fistulas and perianal Crohn disease.
Hintergrund
Die gestiegene Nachfrage nach magnetresonanztomographischer (MR) Bildgebung führt zu einer immer höheren Geräteauslastung und bedingt kürzere Zeitslots für die Untersuchung eines individuellen Patienten. So ist es unumgänglich, Untersuchungsprotokolle für die jeweilige klinische Fragestellung zu optimieren und zu standardisieren, um mit einer akkuraten Sequenzauswahl die relevanten Aspekte einer Erkrankung zu detektieren und zu charakterisieren, ohne gleichzeitigen Verlust an diagnostischer Aussagekraft oder Bildqualität.
Das Spektrum der anorektalen Entzündungen soll im Folgenden auf die kryptoglandulären Analfisteln, den perianalen M. Crohn und seine Differenzialdiagnose, die Acne inversa eingegrenzt werden. In diesem Zusammenhang werden die MR-basierte Diagnostik anorektaler Fisteln und die gängigen Klassifikationssysteme dieses breit gefächerten Themenkomplexes beleuchtet.
Untersuchungstechnik
Für die lokale Ausbreitungsdiagnostik perianaler Entzündungsprozesse bietet sich ein Untersuchungsprotokoll bei 1,5 und 3 T an, das eine Short-Tau-Inversion-Recovery-Sequenz (STIR) mit T2-gewichteten Turbo-Spin-Echo-Sequenzen (TSE), der Diffusionsbildgebung (DWI) und einer Dixon-fettgesättigten, kontrastmittelbasierten Gradientenecho-Sequenz (CE-GRE) verbindet (Tab. 1). Die Untersuchung startet nach intravenöser Applikation eines Spasmolytikums mit einer sagittalen T2-TSE-Sequenz zur Ermittlung der Lage des Analkanals, der aufgrund des muskulären Zugs der Puborektalisschlinge gegenüber dem Rektum nach dorsal abgewinkelt erscheint. Die sagittale Sequenz dient zur exakten Planung der axialen und koronaren Bildgebung, die aufgrund der besonderen anatomischen Verhältnisse paraaxial (parallel zum Verlauf des M. levator ani) und parakoronar (parallel zum Analkanal) ausgerichtet sein sollte (Abb. 1a, b).
Eine axiale T2-TSE-Sequenz mit oder ohne Fettsättigung veranschaulicht die entzündliche Aktivität einer Fistel. Floride anorektale Fisteln sezernieren, so dass der Gang signalreich erscheint. Vernarbte Fistelgänge fallen dagegen durch ein niedriges Signal auf. Gerade im Therapiemonitoring von Crohn-Patienten ist daher neben der Diffusion der Einsatz von T2-Sequenzen bedeutsam. Ein Beispiel für eine kontrastmittelgestützte GRE-Sequenz ist die Dixon-VIBE („volume interpolated breath-hold examination“). Bei kleinem „field of view“ (FOV) können Schichtdicken zwischen 1 und 2 mm realisiert werden, was für eine exakte Fisteldiagnostik obligat erscheint. Eine Alternative zur Dixon-VIBE stellen nahezu isotrope 3‑D-Gradientenecho-Sequenzen dar, wie die FLASH-3D („fast low angle shot“). Diese robuste Sequenz ist Grundlage der indirekten MR-Fistulographie, welche die Bildsubtraktion zu Erzeugung eines Fistulographie-artigen Bildeindrucks ausnützt [18].
Die kontrastmittelbasierte Bildgebung ist als das zentrale Element der anorektalen Fisteldiagnostik zu sehen, da sie die Differenzierung von M. spincter ani internus und externus aufgrund des signifikant unterschiedlichen Kontrastmittelaufnahmeverhaltens besser ermöglicht als T2-gewichtete Sequenzen [17]. Abgerundet wird das Standardprotokoll noch durch eine STIR-Sequenz in koronarer Ebene, die sich als sehr hilfreich herausstellt bei der Klärung der genauen Lokalisation der Entzündung. Die exakte Unterscheidung eines supra- oder infralevatorischen Ursprungs des entzündlichen Geschehens ist ausschlaggebend für die Behandlungsstrategie.
Protokollvariationen können allerdings je nach klinischer Fragestellung jederzeit vorgenommen werden, um die diagnostische Aussagekraft der Methode zu steigern:
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Bei Luftabgang aus Scheide oder Urethra, dem Leitsymptom einer rektovaginalen und rektoprostatischen Fistel, ist es sinnvoll, eine rektale Wasserfüllung durchzuführen und mit sagittaler und paraaxialer T2-TSE-Sequenz zu starten. In vielen Fällen gelingt damit bereits der direkte Fistelnachweis, so dass eine Kürzung des Untersuchungsprotokolls vorgenommen werden kann (Abb. 2).
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Zur Einschätzung der Crohn-Aktivität im Therapieverlauf kann die zusätzliche Durchführung einer MR-Perfusion hilfreich sein [5, 20,21,22,23]. Diese Methode findet üblicherweise im Rahmen klinischer Studien Anwendung.
Die Sensitivitäten und Spezifitäten der Magnetresonanztomographie (MRT) in der Detektion anorektaler Fisteln werden mit 81–100 % bzw. 67–100 % angegeben [19]. Damit ist die spezialisierte MRT der diagnostische Referenzstandard in der Abklärung perianaler Entzündungen.
Schnittbildanatomie des Anorektums – Landmarken
Im Folgenden sollen einige Landmarken in der MR-Bildgebung des Anorektums aufgezeigt werden [9, 11, 15, 19, 20]. Den mechanischen Mittelpunkt des muskulären Beckenbodens bildet das Centrum tendineum pelvis als sehnige Verbindung der Beckenbodenmuskulatur. Diese besteht aus horizontalen und vertikalen Muskelplatten, die das Diaphragma pelvis und Diaphragma urogenitale formen. Aus einer koronaren Ebene betrachtet, erscheint der M. levator ani als der kräftigste horizontal orientierte Beckenbodenmuskel mit 3 Hauptanteilen: M. puborectalis, M. pubococcygeus und M. iliococcygeus. Der M. puborectalis kann bei der digitalen Untersuchung getastet werden und markiert den anorektalen Übergang. Er ist entscheidend für die Kontinenz, indem er mit 2 Schenkeln vom Os pubis kommend schlingenförmig das supraanale Rektum umschließt und auf diese Weise zu einem Knickverschluss der Rektumampulle führt. Dabei entsteht der charakteristische anorektale Winkel. Vertikal dazu bildet die Pars profunda des ringförmigen M. sphincter ani externus den unteren Abschluss des Diaphragma pelvis. Der Muskel besitzt ferner eine Pars superficialis und eine Pars subcutanea, welche die Haut des Afters umschließt. Sein Dauertonus trägt zur analen Kontinenz bei. Alle muskulären Komponenten des Diaphragma pelvis bestehen aus quergestreifter Muskulatur, die willkürlich innerviert wird. Im Gegensatz dazu ist der ringförmige, vertikal orientierte M. sphincter ani internus aus glatter Muskulatur aufgebaut und entspricht der Fortsetzung der Ringmuskelschicht des Rektums in den Analkanal. Er ist unwillkürlich innerviert und in Ruhe kontrahiert (Abb. 3a–f).
Das Diaphragma urogenitale setzt sich aus dem M. transversus perinei profundus und superficiale sowie der Fascia diaphragmatis urogenitalis superior und inferior (Lig. transversum perinei) zusammen. Es wird beim Mann von der Urethra, bei der Frau von Vagina und Urethra durchbrochen.
Einteilung der Entzündungen im kleinen Becken
Fistelentstehung
Nach der kryptoglandulären Hypothese basiert die Entwicklung einer Analfistel auf der Entzündung einer Proktodealdrüse, die beim Menschen rudimentär angelegt ist. Die Drüse ist im intersphinktären Fett lokalisiert und mündet mit ihrem Ausführungsgang auf den Analkrypten, wobei der innere Schließmuskel passiert wird, so dass eine präformierte Engstelle entsteht. Infiziert sich eine Proktodealdrüse durch Obliteration des Gangs, bildet sich zunächst ein intersphinktärer Abszess, der entweder spontan in das anale Lumen perforiert oder sich seinen Weg im Intersphinktärraum nach kaudal zur analen Kutis, nach kranial über das Levatorniveau oder nach lateral in die Fossa ischiorectalis/‑analis bahnt, wobei die Sphinktermuskulatur durchbrochen wird. Infolge der Drainage resultiert das chronische Stadium der Entzündung, deren Ausdruck die Fistel ist, in einer pathologischen, durch inflammatorisches Granulationsgewebe begrenzten, röhrenförmigen Verbindung zwischen Anorektum und Kutis. Kaudal entsteht die intersphinktäre Fistel, kranial die suprasphinktäre Fistel, lateral die transsphinktäre Fistel. Extrasphinktäre Fisteln haben keinen Bezug zur Sphinktermuskulatur; sie entstammen dem Rektum und basieren im Wesentlichen auf einem M. Crohn, einer Tuberkulose oder einem Tumor [19]. Auch die subanodermalen Fisteln sind keine klassischen Analfisten. Die Inzidenz der kryptoglandulären Analfisteln wird in Deutschland mit 2,02 pro 10.000 Einwohner angegeben. Sie treten gehäuft zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr auf und betreffen überwiegend Männer [11].
Neben der Colitis ulcerosa repräsentiert der M. Crohn die wichtigste chronisch-entzündliche Darmerkrankung mit einer Inzidenz von 6,6 pro 100.000 Einwohner. Das mediane Erkrankungsalter liegt bei 33 Jahren. Der M. Crohn wird als eine rezidivierende, systemische Entzündung aufgefasst, die den Gastrointestinaltrakt befällt, extraintestinale Manifestationen besitzt und mit autoimmunen Erkrankungen vergesellschaftet ist [2,3,4, 10, 13]. Die Prävalenz des perianalen M. Crohn wird mit 21–54 % angegeben. Das Lebenszeitrisiko für die Entwicklung von anorektalen Fisteln liegt bei 30–50 % [1, 15, 20]. Zu den typischen makroskopischen Befunden zählen diskontinuierlicher Befall, perianale Manifestationen (Hämorrhoiden, Marisken, Analfissuren, anale Ulzera, anorektale Strikturen, perianale Fisteln und Abszesse, rektovaginale Fisteln, Karzinome) und insbesondere tiefe, longitudinale, intestinale Ulzera. Diese sind bei transmuraler Ausprägung Trigger für die Entwicklung von blind endenden Sinus, Fisteln und Abszessen. Daneben treten im Falle des perianalen M. Crohn kryptoglanduläre Fisteln, Abszesse und subkutane Fistelgänge hinzu, die eine Acne inversa imitieren [15, 20].
Die Acne inversa/Hidradenitis suppurativa zählt neben dem Sinus pilonidalis, der Acne conglobata und der Folliculitis et Perifolliculitis capitis abscedens et suffodiens zur follikularen Okklusionstetrade mit einer Prävalenz von ca. 1 % und einer Geschlechtsverteilung von 1:1 [24]. Es handelt sich um eine multifaktorielle, chronische, entzündliche Erkrankung der Terminalfollikel an Hautumschlagfalten, vorwiegend axillär, inguinal und anogenital. Die Pathogenese ist ungeklärt. Eine perifollikuläre lymphozytäre Entzündung verbunden mit einer infundibulären epithelialen Hyperplasie ist Grundlage der charakteristischen Sinusbildungen. Es besteht eine hohe Komorbidität von entzündlichen Darmerkrankungen und der Acne inversa. Bei der genitoanalen Form können pararektale und paraurethrale Fisteln entstehen ([8]; Abb. 4a–f).
Um den Schweregrad und die entzündliche Aktivität von anorektalen Fisteln zu kategorisieren, wurden klinische und radiologische Klassifikationen und Scoring-Systeme entwickelt. Die Relation anorektaler Fisteln zu Rektum und Analkanal ist entscheidend für die korrekte Einteilung.
Kryptoglanduläre Analfisteln
Parks-Klassifikation
Die weltweit bekannteste klinische Klassifikation anorektaler Fisteln wurde schon 1976 von Parks [12] etabliert und unterteilt Fisteln in 4 Gruppen (Tab. 2):
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Intersphinktäre Fisteln haben ihre innere Öffnung im Analkanal und verlaufen im intersphinktären Raum zu ihrer äußeren Öffnung. Ihre Häufigkeit wird mit bis zu 54 % angegeben.
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Transsphinktäre Fisteln besitzen die innere Öffnung im Analkanal und durchbrechen den Sphinkterapparat, um zu ihrer äußeren Öffnung zu gelangen. Ihre Häufigkeit liegt bei bis zu 58 % (Abb. 5a–e).
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Suprasphinktäre Fisteln weisen ihre innere Öffnung im Analkanal auf und verlaufen zunächst im intersphinktären Fett nach kranial, um supraanal den M. levator ani in die Fossa ischiorectalis zu durchbrechen und auf ihre äußere Öffnung auszumünden. Die Häufigkeit dieser vergleichsweise seltenen Fistel wird mit bis zu 20 % angegeben.
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Extrasphinktäre Fisteln sind keine klassischen Analfisteln, da ihre innere Öffnung im Rektum gelegen ist und sie keinen Bezug zum Analkanal haben. Nach Durchbruch des M. levator ani verlaufen sie zu ihrer äußeren Öffnung. Ihre Häufigkeit liegt bei bis zu 5 %.
Superfizielle/subanodermale Fisteln sind seltene, sehr oberflächlich verlaufende Fisteln, die keinen Bezug zum Schließmuskelapparat besitzen [11].
Klassifikation nach St. James
Eine Weiterentwicklung der Parks-Klassifikation stellt die MR-Klassifikation nach St. James ([9]; Tab. 3) dar, die eine MR-basierte Einteilung anorektaler Fisteln vornimmt. Fisteln werden 5 Graden zugeordnet. Das Klassifikationsschema würdigt insbesondere die Komplexität der Fistelerkrankung.
Freiburger MR-Klassifikation
Die Freiburger MR-Klassifikation ([16]; Tab. 4) lehnt sich sowohl an die Parks- als auch an die Klassifikation nach St. James an. Das Novum dieser Klassifikation liegt in der separaten Einordnung und Graduierung von Fisteln und Abszessen unter besonderer Berücksichtigung von verkomplizierenden Hufeisenformationen sowie der Einbeziehung von atypischen Fisteln und Abszessen bei M. Crohn. Fisteln werden 6, Abszessen 4 Grade zugeordnet.
Entzündliche Aktivität bei M. Crohn
Perianaler Erkrankungsaktivitäts-Index (PDAI)
Irvine [7] beschrieb 1995 ein Scoring-System zur Einschätzung des Schweregrads eines perianalen Crohn-Befalls. Der PDAI umfasst im Wesentlichen die 5 Kategorien – Sekretion, Schmerz, Einschränkung der sexuellen Aktivität, Art der perianalen Entzündung, Grad der Induration. Jede Kategorie wird mittels einer 5‑Punkte-Likert-Skala unterteilt. Je höher die Summe der Punktwerte, desto schwerer die entzündliche Aktivität (Tab. 5).
Fistel-Drainage-Assessment (FDA)
Das 1999 eingeführte Fistel-Drainage-Assessment (FDA; [14]) quantifiziert auf einfache Weise den Verlauf der Fistelheilung mit dem Zweck, die klinische Beurteilung der entzündlichen Aktivität von Crohn-Fisteln zu standardisieren. Auf leichten Fingerdruck hin wird das Ausmaß der eitrigen Sekretion einer Fistel überprüft. Heilt die Fistel ab, sistiert die Sekretion. Somit kann anhand des FDA eine Besserung oder gar Remission der Entzündung rein klinisch evaluiert werden (Tab. 6).
MR-basiertes Scoring-System nach Van Assche
Ein MR-basiertes Scoring-System wurde 2003 von Van Assche [22] publiziert, nachdem es bei 18 Patienten vor und unter Infliximab-Therapie im Rahmen einer Studie überprüft wurde. Die Parameterkonstellation verbindet anatomische Merkmale mit Bildaspekten, die pathognomonisch sind für entzündliche Aktivität, wie ein hohes T2-Signal im Fistellumen (Tab. 7).
Acne inversa
Hurley-Stadien
Die 1996 von Hurley [6] vorgeschlagene statische Einteilung der Acne inversa folgt dem klinischen Erscheinungsbild der Erkrankung. Während im Frühstadium noch einzelne, umschriebene Abszedierungen das Krankheitsbild prägen, kommt es in späteren Stadien zu konfluierenden Abszessen und flächigen, die Haut unterminierenden Fistelsystemen mit Vernarbungen. Entsprechend der Stadieneinteilung erfolgt die topische, systemische, lokal-ablative oder radikale operative Therapie (Tab. 8).
Definition einfacher und komplexer Fisteln
Die Differenzierung von einfachen und komplexen Fisteln [15] ist therapeutisch von enormer Bedeutung, insbesondere im Kontext eines perianalen M. Crohn. Die einfache Analfistel ist oberflächlich, nahe der analen Öffnung gelegen und besitzt gute Heilungschancen. Darunter fallen intersphinktäre und transsphinktäre, aber auch subanodermale Fisteln, die eine solitäre äußere Öffnung aufweisen und weder schmerzhaft noch mit einem Abszess kombiniert sind. Dagegen liegt eine komplexe Analfistel tief im Analkanal in Nachbarschaft zum anorektalen Übergang. Dabei kommen hohe inter- und transsphinktäre, extra- oder suprasphinktäre Fisteln in Betracht. Sie können mehrere äußere Öffnungen aufweisen und von Abszessen flankiert werden. Rektovaginale Fisteln, anorektale Strikturen und eine floride Crohn-Proktitis sind weitere Merkmale komplexer Fisteln (Abb. 6a–h).
Check-Liste zur strukturierten Befunderstellung
Ein entscheidender Vorteil der anorektalen MRT liegt darin begründet, dass die paraaxiale Ebene der Untersuchung exakt der Steinschnittlage (SSL) des Patienten im OP entspricht. Die Befundbeschreibung sollte analog zum Proktochirurgen an die „anal clock“ angelehnt werden. Danach wird die ventrale Medianebene des Anus mit 12 Uhr, die dorsale mit 6 Uhr bezeichnet. Die Einteilung erfolgt im Uhrzeigersinn.
Um eine adäquate strukturierte Befundung zu implementieren, sind am Beispiel kryptoglandulärer Analfisteln folgende Informationen zusammenzuführen:
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Fisteltyp nach Parks
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Intersphinktär
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Transsphinktär
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Suprasphinktär
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Extrasphinktär
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Superfiziell
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Fistelanzahl
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Lokalisation der inneren Öffnung/en (SSL)
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Lokalisation der äußeren Öffnung/en (SSL)
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Fistelverlauf
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Linear
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Bogig
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Hufeisenformation
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Intersphinktär
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Transsphinktär
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Gangverzweigung ja/nein
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Abszess ja/nein
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Entzündlich-aktive Fistel
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Intraluminale Flüssigkeit in T2
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Drainierte Fistel (Faden)
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Fibrosierte Fistel
Fazit für die Praxis
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Die spezialisierte MRT entspricht dem aktuellen diagnostischen Referenzstandard zur Abklärung perianaler Entzündungen.
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Die radiologische Einteilung anorektaler Fisteln sollte sich an der Parks-Klassifikation orientieren.
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Die Etablierung einheitlicher Untersuchungsstandards ist entscheidend für den Erfolg der Methode.
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Eine standardisierte Befundung unterstützt die diagnostische Qualität und die Kommunikation mit den klinischen Disziplinen.
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A.-O. Schäfer gibt an, dass kein Interessenkonflikt besteht.
Dieser Beitrag beinhaltet keine von den Autoren durchgeführten Studien an Menschen oder Tieren.
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Schäfer, AO. Perianale entzündliche Erkrankungen. Radiologe 58, 344–354 (2018). https://doi.org/10.1007/s00117-018-0368-6
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