Korrelation von diffusionsgewichtetem MRI und neurologischer Symptomatik bei der sporadischen Form der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit

Zusammenfassung

Diese Kasuistik schildert den Verlauf einer sporadischen Creutzfeld-Jakob-Krankheit (sCJD) eines 53-jährigen Mannes. Er klagte initial über Gleichgewichtsstörungen und Schwankschwindel und nach 12 Wochen über Merkfähigkeits- und räumliche Orientierungsstörungen. Bis zur 18. Woche entwickelte er eine sensorisch betonte Parese und Neglekt der linken Körperhälfte und eine Apraxie. Schließlich zeigte er Myoklonien und eine schwere Demenz mit Inkontinenz und Bettlägerigkeit. Er starb innerhalb von 22 Wochen nach den ersten Symptomen. Der Liquor war positiv für Protein 14-3-3, τ-Protein und neuronspezifischen Enolase (NSE). Im EEG fanden sich rechts temporal betonte scharfe Wellen (nichtperiodisch). Im diffusionsgewichteten MRI bestanden hyperintense Störungen insbesondere im rechten temporookzipitalen Kortex, passend zu den neurologischen und neuropsychologischen Defiziten, die im PET als Hypometabolismus imponierten, während im morphologischen FLAIR-T2-MRI keine Auffälligkeiten sichtbar waren.

Summary

This case report describes the sporadic Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) of a 53-year-old man who initially complained about vertigo and dizziness. Within 18 weeks, he developed impaired memory, hemineglect, and sensory impairment of the left half of the body. A CSF tap was positive for 14–3-3 protein and showed increased tau protein, neuron-specific enolase (NSE), and the astroglial protein S-100 B. The EEG showed right temporal sharp waves without periodicity. Diffusion-weighted MRI revealed hyperintensities in the right temporo-occipital cortex which corresponded well with hypometabolic areas in a PET scan and the neurological and neuropsychological deficits. The morphological FLAIR T2 MRI showed no pathological changes. Within 20 weeks, the patient developed severe dementia with decreased spatial orientation and myoclonia, became incontinent, and was confined to bed. He died within 22 weeks after the first presentation of symptoms.