Synkope, Schmerzen der großen Gelenke und schmerzhafte Rötung des rechten Auges bei einer 51-jährigen Patientin

Zusammenfassung

Im vorliegenden Fall berichten wir über eine 51-jährige Patientin mit der Diagnose eines „typischen“ Cogan-Syndroms. Bei dieser Vaskulitis variabler Gefäßgröße handelt es sich um eine sehr seltene Erkrankung mit entsprechend großen Hürden in der adäquaten Diagnostik und Therapie. Als Trias zeigen sich eine nichtsyphilitische interstitielle Keratitis sowie eine auditive und vestibuläre Dysfunktion. Eine vaskulitische Aortitis und eine unklare, im Nachhinein eher degenerative Struktur an der Aortenklappe in Kombination mit stark erhöhten Inflammationsparametern wurden im vorliegenden Fall lange Zeit als Endokarditis fehlgedeutet und antiinfektiv behandelt. Letztlich gelang unter hoch dosierter Steroidtherapie sowie mit im Verlauf hinzugenommenem Cyclophosphamid und Tumor-Nekrose-Faktor-α-Blocker eine deutliche Beschwerdebesserung und Stabilisierung des Allgemeinzustands.

Abstract

In the present case we report on a 51-year-old patient diagnosed with Cogan syndrome. This vasculitis of variable vessel size is a rare disease that poses a major challenge for the correct diagnostics and therapy. In the classic setting, it comprises a triad of non-syphilitic interstitial keratitis as well as hearing loss with vestibular dysfunction. A vascultis-related aortitis, an uncertain, more likely degenerative structure in combination with strongly elevated inflammation parameters was misinterpreted as infective endocarditis for a long time and treated with anti-infective medications. After diagnosis the patient recovered following treatment with high-dose steroids and in the further course cyclophosphamide and tumor necrosis factor‑α blockers.