Epitheloides Sarkom der Orbita

Zusammenfassung

Hintergrund

Sarkome zählen zu den sehr seltenen Malignomen der Orbita. Epitheloide Sarkome treten typischerweise in der Subkutis bei jüngeren Patienten auf, ein Befall der Orbita stellt eine Rarität dar.

Ziel der Arbeit

In der Weltliteratur finden sich nur 3 Fälle dieses extrem seltenen Krankheitsbildes in der Orbita, welches mit einer ausgeprägten Aggressivität und einer sehr schlechten Prognose vergesellschaftet ist.

Patient und Methode

Es erfolgt eine Falldarstellung mit Literaturübersicht. Bei einem 30-jährigen Patienten trat ein schnell progredienter schmerzhafter Exophthalmus mit Visusminderung auf. Darauf hin wurde eine bildgebende und invasive Diagnostik veranlasst.

Ergebnisse

Die bildgebende Diagnostik zeigte einen infiltrativen Prozess der rechten Orbita. Nach endonasaler Dekompression der Orbita mit Probenentnahme erbrachten die histologischen und immunhistochemischen Untersuchungen das Vorliegen eines epitheloiden Sarkoms vom proximalen Typ. Die Therapie bestand in einer Exenteratio orbitae mit Epithesenankerimplantation. Im Verlauf entwickelten sich ossäre Fernmetastasen. Unter einer palliativen Chemotherapie verstarb der Patient 14 Monate nach Erstdiagnose.

Diskussion

Epitheloide Sarkome sind eine extrem seltene, schwierig zu therapierende Tumorentität im Kopf-Hals-Bereich mit einer hohen Mortalität. Eine aggressive chirurgische Sanierung mit engmaschigem Follow-up wird empfohlen. Die Prognose ist abhängig vom Resektionsstatus.

Abstract

Background

Sarcomas count among the very rare malignancies of the orbit. Epithelioid sarcomas typically occur in the subcutaneous tissue of younger patients; an affected orbit constitutes a rarity.

Objectives

Only three cases of this extremely rare disease of the orbit, which is associated with marked aggressiveness and a very poor prognosis, have been analysed in the worldwide current literature.

Patient and methods

We present a case report together with a literature review. A rapidly progressing painful proptosis with visual loss occurred in a 30-year-old patient. Imaging and invasive diagnostic procedures were initiated as a consequence of this.

Results

Diagnostic imaging revealed an infiltrative process of the right orbit. Following endonasal decompression of the orbit and probe acquisition, histological and immunohistochemical tests showed the presence of a proximal type epithelioid sarcoma. Therapy consisted of orbit exenteration together with implantation of titanium miniplates for orbital prosthesis. During the course of disease, osseous metastases developed. The patient died during palliative chemotherapy, 14 months after the initial diagnosis.

Conclusion

Epithelioid sarcomas are extremely rare, difficult to treat tumours in the head and neck region. The associated mortality rates are high. Aggressive surgical therapy with intensive follow-up is recommended. The prognosis depends upon the resection status