Zusammenfassung
Langerhans-Zell-Histiozytose ist die allgemeine Bezeichnung für Krankheitsentitäten, die durch eine Proliferation von dendritischen Zellen gekennzeichnet sind, die phänotypisch mit den Langerhans-Zellen der Haut übereinstimmen. Das Vorkommen dendritischer Zellen in fast allen Geweben des Körpers erklärt, dass die Langerhans-Zell-Histiozytose ein breites Spektrum klinischer Präsentationen umfasst, wobei Knochen (etwa 80%) und Haut (etwa 60%) die häufigsten Lokalisationen darstellen. Langerhans-Zell-Histiozytosen manifestieren sich in erster Linie im frühen Kindes- und Jugendalter und nur selten bei Patienten im höheren Lebensalter. Wir berichten über einen 70-jährigen Patienten mit isolierter kutaner Manifestation der Langerhans-Zell-Histiozytose im Bereich des Gesichtes und fassen zentrale Aspekte sowie aktuelle Therapiekonzepte der Erkrankung zusammen.
Abstract
Langerhans cell histiocytosis is the general term for all clinical entities characterized by a proliferation of dendritic cells that are phenotypically identical to the Langerhans cells of the skin. As dendritic cells are present in nearly every tissue of the body, Langerhans cell histiocytosis shows a broad spectrum of clinical manifestations, mostly in the bone (approximately 80%) and skin (approximately 60%). Langerhans cell histiocytosis is basically a disease of the childhood and early youth, but can rarely occur in the elderly. Here, we report on a 70-year-old man presenting with a single facial lesion of Langerhans cell histiocytosis and summarize the most important clinical aspects as well as current therapeutic concepts.
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Wessendorf , U., Schulte , KW., Homey, B. et al. Langerhans-Zell-Histiozytose. Hautarzt 61, 286–290 (2010). https://doi.org/10.1007/s00105-010-1937-4
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DOI: https://doi.org/10.1007/s00105-010-1937-4