Das Desmoid-Problem

Zusammenfassung.

Desmoidtumore (DTs) sind seltene, nicht-metastasierende Neoplasien, die sowohl sporadisch als auch im Zusammenhang mit einer familiären adenomatösen Polyposis (FAP) vorkommen. DTs weisen ein unvorhersehbares biologisches Verhalten auf, wobei etwa 10 % ein äußerst aggressives Wachstumspotential demonstrieren und andere sich spontan zurückbilden. Das chirurgische Trauma triggert das Desmoidwachstum und ist bei FAP-Patienten durch die indizierte prophylaktische Colektomie unvermeidbar. Therapeutische Strategien werden weiterhin kontrovers diskutiert. Die chirurgische Resektion eines Desmoidtumors sollte nur dann als Option diskutiert werden, wenn ein Sicherheitsabstand von mindestens 2 cm gewährleistet ist. Selbst bei R0-Resektionen sind die Rezidivraten sehr hoch. Debulking-Operationen führen unweigerlich zu einer Steigerung des aggressiven Wachstumspotentials. Die meisten Aspekte bei Desmoiden bleiben widersprüchlich und reflektieren das Fehlen einer systematischen Aufarbeitung der Erkrankung. Ein erster Lösungsschritt aus diesem Dilemma in Richtung standardisierte Therapieempfehlung könnte die Etablierung der vorgeschlagenen klinischen Klassifikation darstellen.

Abstract.

Desmoid tumors (DTs) are rare nonmetastasizing neoplasms, occurring both sporadically and in the context of familial adenomatous polyposis (FAP). DTs show an unpredictable natural course with approximately 10 % demonstrating a severely aggressive growth pattern, whereas others regress spontaneously. Surgery appears to have a triggering effect on desmoid growth, but is unavoidable in patients with FAP requiring prophylactic colectomy. Treatment recommendations remain controversial. Surgery may only be regarded as an option if a safety margin of at least 2 cm is guaranteed. Even under these circumstances recurrence rates are very high. Debulking operations invariably lead to a boost towards more aggressive growth. Most issues regarding DTs are contradictory, reflecting the lack of any systematic approach to the disease. One way out of this dilemma is the establishment of a clinical classification as a first step towards standardized therapy.