Anästhesie-unabhängige Auslösung einer tödlichen Maligne Hyperthermie-Krise

Zusammenfassung

Für außerklinische Zwischenfälle der Malignen Hyperthermie (MH) muß mit einer hohen Dunkelziffer gerechnet werden, da einerseits unzureichende Kenntnisse im Notdienst, andererseits eine mangelhafte Symptomerfassung und Dokumentation die Einordnung akuter Situationen als Maligne Hyperthermie-Krise verhindern. Deshalb gibt es für diesen Bereich bislang keine statistischen Angaben und nur Kasuistiken mit einem breiten Spektrum vermuteter Auslösemechanismen.

Fallbericht: Der hier geschilderte Verlauf ist ein weitgehend gesichertes Beispiel einer Anästhesie-unabhängigen MH-Auslösung bei einem 21jährigen Mann, der als Kind eine Narkose-bedingte MH-Episode hatte und bei dem die MH-Disposition nachfolgend durch den in vitro-Kontrakturtest bestätigt worden war. Er wurde bei einem Gaststättenbesuch unter erheblichem Alkoholeinfluß (2,9‰) bewußtlos und krampfte. Unmittelbar vor der Klinikaufnahme ereignete sich der erste, noch behebbare Herz-Kreislauf-Stillstand. Der Patient bot bei der Klinikaufnahme das Vollbild einer schweren MH-Krise, deren tödlicher Ausgang trotz angepaßter, optimaler Therapie nicht verhindert werden konnte. Als Auslösemechanismus muß ein multifaktorielles Geschehen (exzessiver Alkoholgenuß, Erwärmung, psychischer Streß) angenommen werden, da sich aus der extensiven forensischen Untersuchung kein Anhalt für typische Triggersubstanzen ergab.

Schlußfolgerung: Der Verlauf spricht für die auch außerhalb des Anästhesiebereichs existierende Gefährdung MH-disponierter Personen und sollte z.B. in der Patientenaufklärung und Notfallmedizin berücksichtigt werden.

Abstract

For incidents of malignant hyperthermia (MH) outside the hospital, a high number of unrecorded cases must be reckoned with because of an insufficient knowledge of emergency services and poor identification and documentation that make it impossible to classify acute situations under the diagnosis of malignant hyperthermia crisis. As a result, there are no statistical data in this field, and only case reports with a broad spectrum of suspected trigger mechanisms have been published. The case described in this report is a proved example of a non-anesthesia-related triggering of MH in a 21-year-old man who had had an anesthetic-induced MH manifestation in childhood, which was confirmed with an in vitro contracture test. After visiting a restaurant, he became unconscious and convulsive after consuming a high level of alcohol (2.9‰). The first cardiocirculatory arrest occurred directly before hospitalization. After admission, the patient showed a full-blown MH episode whose subsequent fatality was unavoidable in spite of adapted and optimal therapy. Suspected trigger mechanisms seem to be multifactoral (excessive alcohol consumption, over-heating, mental stress) as a forensic investigation did not point to any particular signs of typical trigger substances. The case demonstrates again that an MH attack might be triggered under certain non-anaesthesia-related situations. For patients with an MH disposition, additional information on their behavior outside the hospital is required.