Maligner neuroendokriner Pankreastumor mit Glukagonproduktion

Zusammenfassung

Hintergrund: Glukagonome sind als maligne neuroendokrine Pankreastumoren mit α2-Differenzierung definiert. 200 Fälle dieser Entität sind bislang in der Literatur beschrieben worden, und mit einer Inzidenz von 1 zu 20 Millionen/Jahr zählen sie zu den seltensten neuroendokrinen Tumoren (NET) des Pankreas. In aller Regel präsentieren sie sich klinisch als ein durch ein nekrolytisches migrierendes Erythem, Gewichtsverlust, Diabetes mellitus, Anämie, Cheilitis und Stomatitis charakterisierter Symptomenkomplex. Die Befunde bildgebender Verfahren sind häufig diagnostisch nicht wegweisend, überdies sind die Tumoren oftmals im Pankreasschwanz angesiedelt und daher schlecht einsehbar.

Fallbeschreibung: Wir berichten über einen 67jährigen Patienten mit einem ausgedehnten malignen Glukagonom des Pankreas, das über den Milzhilus bis an die Milzkapsel heranreichte und bereits zu Absiedlungen in die Leber und die linke Nebenniere geführt hatte. Immunhistochemisch ließ sich eine monohormonale Expression von Glukagon nachweisen, und serologisch fand sich eine moderate Erhöhung des Glukagonspiegels. Als Besonderheit dieses Falles präsentierte der Patient ein Glukagonom ohne Vollbild der syndromalen Assoziation.

Schlussfolgerung: Eine unklare dermale Symptomatik, begleitet von einer Stomatitis oder Cheilitis, in Kombination mit einem Diabetes mellitus sollte unter anderem auch an die Möglichkeit eines Glukagonoms des Pankreas denken lassen. Isolierte Glukagonome sind äußerst schwierig zu diagnostizieren und werden häufig erst im Spätstadium der Erkrankung erkannt.

Abstract

Background: Glucagonoma is a rare pancreatic tumor of islet α2 cells. Fewer than 200 cases have been reported worldwide, with an estimated incidence of 1 in 20 million. In general, the disease is characterized by a well-defined clinical syndrome which typically shows as necrotic migratory erythema of the skin, weight loss, diabetes mellitus, anemia, cheilosis and stomatitis. Since pancreatic glucagonomas are predominantly located in the tail and findings of radiographic or sonographic examination can remain unspecific, patients often present already metastasis when diagnosis is first established.

Case Report: We report the case of a 67-year-old man with an extended malignant glucagonoma of the pancreas infiltrating already the hilus of the spleen and, additionally, presenting metastatic lesions in the liver and the left adrenal gland. A monohormonal expression of glucagon could be ascertained by serological and immunhistochemical analysis. The special feature of this case is that the tumor was not associated with the characteristic skin rash.

Conclusion: An unclear migratory erythema combined with diabetes mellitus and stomatitis/cheilosis should lead to the differential diagnosis of glucagonoma. Isolated glucagonomas are very difficult to find out and often diagnosed already presenting metastasis.