Restriktive Kardiomyopathie

Zusammenfassung

Die Gruppe der restriktiven Kardiomyopathien (RKMP) umfasst eine Reihe myokardialer und endomyokardialer Erkrankungen, die durch eine pathologische Versteifung des Ventrikels mit erheblicher Füllungsbehinderung und diastolischer Funktionsstörung gekennzeichnet sind. Die systolische Ventrikelfunktion ist dabei meist normal oder allenfalls leicht eingeschränkt. Häufigste Ursache der RKMP in Deutschland ist die Amyloidose, daneben kommen noch die Sarkoidose, einige seltenere Stoffwechsel- und Speichererkrankungen sowie das hypereosinophile Syndrom mit Endokardfibrose differentialdiagnostisch in Betracht. Mitunter schwierig ist die Abgrenzung zur Pericarditis constrictiva, die allerdings durch nichtinvasive (Magnetresonanztomographie, Echokardiographie, natriuretische Peptide) und invasive Untersuchungsverfahren von der RKMP unterschieden werden kann.

Wichtig für die Therapie der RKMP ist die Diagnostik der zugrundeliegenden Erkrankung; in Abhängigkeit davon bestehen teilweise palliative Therapieoptionen. In Einzelfällen kann eine Herztransplantation in Erwägung gezogen werden.

Abstract

The group of restrictive cardiomyopathies (RKMP) includes a number of myocardial and endomyocardial diseases. These entities are characterized by stiffening of both ventricles resulting in a deterioration of ventricular filling and severe diastolic dysfunction. Systolic ventricular function is usually normal or only mildly impaired. Amyloidosis is the most prevalent underlying cause, but also sarcoidosis, hypereosinophilic syndrome with endocardial fibrosis and some inherited metabolic and storage diseases are common. Constrictive pericarditis is the main differential diagnosis, but noninvasive (magnetic resonance imaging, echocardiography, natriuretic peptides) and invasive diagnostic procedures allow separation of these two entities.

Diagnosis of the underlying disease is mandatory for therapy of RKMP, as there are specific therapeutic options for symptom relief. Heart transplantation may be an option in end-stage heart failure.