Skip to main content
SpringerLink
Log in

Appendixneoplasien

Was ist zu tun?

Appendiceal neoplasms

What is to be done?

  • CME
  • Published:
coloproctology Aims and scope

Zusammenfassung

Tumoren des Blinddarms sind selten; etwa 1 % aller Appendektomien weisen eine Neoplasie auf. Hierbei zählen die neuroendokrinen Tumoren zu den häufigsten Neoplasien. Unter den Entitäten der Appendixneoplasien sind weiterhin zu unterscheiden: das Adenokarzinom der Appendix, das muzinöse Adenokarzinom der Appendix sowie die low-grade muzinöse Neoplasie der Appendix, die im Falle einer Perforation ein Pseudomyxoma peritonei ausbilden kann, und die high-grade muzinöse Neoplasie, die erst neuerdings als separate Entität eingestuft wird. Im vorliegenden Beitrag wird auf die Prognose, Diagnostik, Therapie, Pathologie und Nachsorge der einzelnen Entitäten ausführlich eingegangen.

Abstract

Tumors of the appendix are rare. Around 1% of all appendectomies exhibit neoplasia. Neuroendocrine tumors are among the most common neoplasms. Among the different entities of appendiceal neoplasms, the following should be further distinguished: adenocarcinoma of the appendix; mucinous adenocarcinoma of the appendix; low-grade mucinous adenocarcinoma of the appendix, which, in case of perforation, can lead to pseudomyxoma peritonei; and high-grade mucinous adenocarcinoma of the appendix, which has only recently been classified as a distinct entity. The current article discusses the prognosis, diagnosis, treatment, pathology, and aftercare of the individual entities in detail.

This is a preview of subscription content, log in via an institution to check access.

Access this article

Log in via an institution

Price excludes VAT (USA)
Tax calculation will be finalised during checkout.

Instant access to the full article PDF.

Institutional subscriptions

Abb. 1
Abb. 2
Abb. 3
Abb. 4
Abb. 5

Literatur

  1. Stöß C, Nitsche U, Neumann PA et al (2021) Acute appendicitis: trends in surgical treatment—a population-based study of over 800 000 patients. Dtsch Arztebl Int 118(14):244–249. https://doi.org/10.3238/arztebl.m2021.0118

    Article  PubMed  PubMed Central  Google Scholar 

  2. Smeenk RM, van Velthuysen ML, Verwaal VJ, Zoetmulder FA (2008) Appendiceal neoplasms and pseudomyxoma peritonei: a population based study. Eur J Surg Oncol 34(2):196–201. https://doi.org/10.1016/j.ejso.2007.04.002

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  3. Connor SJ, Hanna GB, Frizelle FA (1998) Appendiceal tumors: retrospective clinicopathologic analysis of appendiceal tumors from 7,970 appendectomies. Dis Colon Rectum 41(1):75–80. https://doi.org/10.1007/BF02236899

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  4. Monsonis B, Zins M, Orliac C et al (2021) Retrospective case-control study to predict a potential underlying appendiceal tumor in an acute appendicitis context based on a CT-scoring system. Eur J Radiol 136:109525. https://doi.org/10.1016/j.ejrad.2021.109525

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  5. Hoeffel C, Crema MD, Belkacem A et al (2006) Multi-detector row CT: spectrum of diseases involving the ileocecal area. Radiographics 26(5):1373–1390. https://doi.org/10.1148/rg.265045191

    Article  PubMed  Google Scholar 

  6. Steele SR, Hull TL, Hyman N, Maykel JA, Read TE, Whitlow CB (2021) The ASCRS textbook of colon and rectal surgery. Springer Nature

    Google Scholar 

  7. Jacquet P, Sugarbaker PH (1996) Clinical research methodologies in diagnosis and staging of patients with peritoneal carcinomatosis. In: Sugarbaker PH (Hrsg) Peritoneal carcinomatosis: principles of management

    Google Scholar 

  8. Mehta SS, Bhatt A, Glehen O (2016) Cytoreductive surgery and peritonectomy procedures. Indian J Surg Oncol 7(2):139–151. https://doi.org/10.1007/s13193-016-0505-5

    Article  PubMed  PubMed Central  Google Scholar 

  9. Löke DR, Helderman RFCP, Franken NAP et al (2021) Simulating drug penetration during hyperthermic intraperitoneal chemotherapy. Drug Deliv 28(1):145–161. https://doi.org/10.1080/10717544.2020.1862364

    Article  CAS  PubMed  PubMed Central  Google Scholar 

  10. Glehen O, Cotte E, Kusamura S et al (2008) Hyperthermic intraperitoneal chemotherapy: nomenclature and modalities of perfusion. J Surg Oncol 98(4):242–246. https://doi.org/10.1002/jso.21061

    Article  PubMed  Google Scholar 

  11. Bucher P, Mathe Z, Demirag A, Morel P (2004) Appendix tumors in the era of laparoscopic appendectomy. Surg Endosc 18(7):1063–1066. https://doi.org/10.1007/s00464-003-9255-x

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  12. Shaib WL, Goodman M, Chen Z et al (2017) Incidence and survival of appendiceal mucinous neoplasms: a SEER analysis. Am J Clin Oncol 40(6):569–573. https://doi.org/10.1097/COC.0000000000000210

    Article  PubMed  Google Scholar 

  13. Kameda T, Kawai F, Taniguchi N, Omoto K, Kobori Y, Arakawa K (2001) Evaluation of whether the ultrasonographic onion skin sign is specific for the diagnosis of an appendiceal mucocele. J Med Ultrason 41(4):439–443. https://doi.org/10.1007/s10396-014-0527-y

    Article  Google Scholar 

  14. Caspi B, Cassif E, Auslender R, Herman A, Hagay Z, Appelman Z (2004) The onion skin sign: a specific sonographic marker of appendiceal mucocele. J Ultrasound Med 23(1):117–121. https://doi.org/10.7863/jum.2004.23.1.117 (quiz 122–3)

    Article  PubMed  Google Scholar 

  15. Carmignani CP, Hampton R, Sugarbaker CE, Chang D, Sugarbaker PH (2004) Utility of CEA and CA 19‑9 tumor markers in diagnosis and prognostic assessment of mucinous epithelial cancers of the appendix. J Surg Oncol 87(4):162–166. https://doi.org/10.1002/jso.20107

    Article  PubMed  Google Scholar 

  16. McDonald JR, O’Dwyer ST, Rout S et al (2012) Classification of and cytoreductive surgery for low-grade appendiceal mucinous neoplasms. Br J Surg 99(7):987–992. https://doi.org/10.1002/bjs.8739

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  17. Guaglio M, Sinukumar S, Kusamura S et al (2018) Clinical surveillance after macroscopically complete surgery for low-grade appendiceal mucinous neoplasms (LAMN) with or without limited peritoneal spread: long-term results in a prospective series. Ann Surg Oncol 25(4):878–884. https://doi.org/10.1245/s10434-018-6341-9

    Article  PubMed  Google Scholar 

  18. González-Moreno S, Sugarbaker PH (2004) Right hemicolectomy does not confer a survival advantage in patients with mucinous carcinoma of the appendix and peritoneal seeding. Br J Surg 91(3):304–311. https://doi.org/10.1002/bjs.4393

    Article  PubMed  Google Scholar 

  19. Foster JM, Sleightholm RL, Wahlmeier S, Loggie B, Sharma P, Patel A (2016) Early identification of DPAM in at-risk low-grade appendiceal mucinous neoplasm patients: a new approach to surveillance for peritoneal metastasis. World J Surg Oncol 14(1):243. https://doi.org/10.1186/s12957-016-0996-0

    Article  PubMed  PubMed Central  Google Scholar 

  20. Nikiforchin A, King MC, Baron E et al (2020) Impact of mucin cellularity and distribution on survival in newly diagnosed patients with low-grade appendiceal mucinous neoplasm treated with cytoreductive surgery and hyperthermic intraperitoneal chemotherapy. Ann Surg Oncol 27(13):4908–4917. https://doi.org/10.1245/s10434-020-08535-1

    Article  PubMed  Google Scholar 

  21. Roxburgh CS, Fenig YM, Cercek A et al (2019) Outcomes of low-grade appendiceal mucinous neoplasms with remote acellular mucinous peritoneal deposits. Ann Surg Oncol 26(1):118–124. https://doi.org/10.1245/s10434-018-7003-7

    Article  PubMed  Google Scholar 

  22. González-Moreno S, Brun E, Sugarbaker PH (2005) Lymph node metastasis in epithelial malignancies of the appendix with peritoneal dissemination does not reduce survival in patients treated by cytoreductive surgery and perioperative intraperitoneal chemotherapy. Ann Surg Oncol 12(1):72–80. https://doi.org/10.1007/s10434-004-1161-5

    Article  PubMed  Google Scholar 

  23. Govaerts K, Lurvink RJ, De Hingh I et al (2021) Appendiceal tumours and pseudomyxoma peritonei: literature review with PSOGI/EURACAN clinical practice guidelines for diagnosis and treatment. Eur J Surg Oncol 47(1):11–35. https://doi.org/10.1016/j.ejso.2020.02.012

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  24. Köhler F, Rosenfeldt M, Matthes N, Kastner C, Germer CT, Wiegering A (2019) Incidental finding of mucinous neoplasia of the appendix : treatment strategies. Chirurg 90(3):194–201. https://doi.org/10.1007/s00104-018-0768-1

    Article  PubMed  Google Scholar 

  25. Brierley JD, Gospodarowicz MK, Wittekind C (2017) TNM classification of malignant tumours. John Wiley & Sons

    Google Scholar 

  26. Zauber P, Berman E, Marotta S, Sabbath-Solitare M, Bishop T (2011) Ki-ras gene mutations are invariably present in low-grade mucinous tumors of the vermiform appendix. scand J Gastroenterol 46(7):869–874. https://doi.org/10.3109/00365521.2011.565070

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  27. Misdraji J (2015) Mucinous epithelial neoplasms of the appendix and pseudomyxoma peritonei. Mod Pathol 28(1):S67–79. https://doi.org/10.1038/modpathol.2014.129

    Article  PubMed  Google Scholar 

  28. Tokunaga R, Xiu J, Johnston C et al (2019) Molecular profiling of appendiceal adenocarcinoma and comparison with right-sided and left-sided colorectal cancer. Clin Cancer Res 25(10):3096–3103. https://doi.org/10.1158/1078-0432.Ccr-18-3388

    Article  CAS  PubMed  PubMed Central  Google Scholar 

  29. Chicago Consensus Working Group (2020) The chicago consensus on peritoneal surface malignancies: management of appendiceal neoplasms. Ann Surg Oncol 27(6):1753–1760. https://doi.org/10.1245/s10434-020-08316-w

    Article  Google Scholar 

  30. Ward EP, Okamuro L, Khan S et al (2021) Ki67 does not predict recurrence for low-grade appendiceal mucinous neoplasms with peritoneal dissemination after cytoreductive surgery and HIPEC. Hum Pathol 113:104–110. https://doi.org/10.1016/j.humpath.2021.04.007

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  31. Yantiss RK, Shia J, Klimstra DS, Hahn HP, Odze RD, Misdraji J (2009) Prognostic significance of localized extra-appendiceal mucin deposition in appendiceal mucinous neoplasms. Am J Surg Pathol 33(2):248–255. https://doi.org/10.1097/PAS.0b013e31817ec31e

    Article  PubMed  Google Scholar 

  32. Gonzalez RS, Carr NJ, Liao H, Pai RK, Agostini-Vulaj D, Misdraji J (2022) High-grade appendiceal mucinous neoplasm. Arch Pathol Lab Med. https://doi.org/10.5858/arpa.2021-0430-OA

    Article  PubMed  Google Scholar 

  33. Liao X, Vavinskaya V, Sun K et al (2020) Mutation profile of high-grade appendiceal mucinous neoplasm. Histopathology 76(3):461–469. https://doi.org/10.1111/his.13986

    Article  PubMed  Google Scholar 

  34. Pahlavan PS, Kanthan R (2005) Goblet cell carcinoid of the appendix. World J Surg Oncol 3:36. https://doi.org/10.1186/1477-7819-3-36

    Article  PubMed  PubMed Central  Google Scholar 

  35. Shannon AB, Goldberg D, Song Y et al (2020) Predictors of lymph node metastases in patients with mucinous appendiceal adenocarcinoma. J Surg Oncol 122(3):399–406. https://doi.org/10.1002/jso.25963

    Article  PubMed  Google Scholar 

  36. Mehta AM, Bignell MB, Alves S et al (2017) Risk of ovarian involvement in advanced colorectal or appendiceal tumors involving the peritoneum. Dis Colon Rectum 60(7):691–696. https://doi.org/10.1097/DCR.0000000000000791

    Article  PubMed  Google Scholar 

  37. Taggart MW, Galbincea J, Mansfield PF et al (2013) High-level microsatellite instability in appendiceal carcinomas. Am J Surg Pathol 37(8):1192–1200. https://doi.org/10.1097/PAS.0b013e318282649b

    Article  PubMed  PubMed Central  Google Scholar 

  38. Asare EA, Compton CC, Hanna NN et al (2016) The impact of stage, grade, and mucinous histology on the efficacy of systemic chemotherapy in adenocarcinomas of the appendix: analysis of the national cancer data base. Cancer 122(2):213–221. https://doi.org/10.1002/cncr.29744

    Article  PubMed  Google Scholar 

  39. Patrick-Brown TDJH, Carr NJ, Swanson DM, Larsen S, Mohamed F, Flatmark K (2021) Estimating the prevalence of pseudomyxoma peritonei in Europe using a novel statistical method. Ann Surg Oncol 28(1):252–257. https://doi.org/10.1245/s10434-020-08655-8

    Article  PubMed  Google Scholar 

  40. Pestieau SR, Esquivel J, Sugarbaker PH (2000) Pleural extension of mucinous tumor in patients with pseudomyxoma peritonei syndrome. Ann Surg Oncol 7(3):199–203. https://doi.org/10.1007/bf02523654

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  41. Sugarbaker PH (1994) Pseudomyxoma peritonei. A cancer whose biology is characterized by a redistribution phenomenon. Ann Surg 219(2):109–111. https://doi.org/10.1097/00000658-199402000-00001

    Article  CAS  PubMed  PubMed Central  Google Scholar 

  42. Zissin R, Gayer G, Fishman A, Edelstein E, Shapiro-Feinberg M (2000) Synchronous mucinous tumors of the ovary and the appendix associated with pseudomyxoma peritonei: CT findings. Abdom Imaging 25(3):311–316. https://doi.org/10.1007/s002610000038

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  43. Fonseca C, Carvalho S, Cunha TM, Gil RT, Abecasis N (2019) The many faces of pseudomyxoma peritonei: a radiological review based on 30 cases. Radiol Bras 52(6):372–377. https://doi.org/10.1590/0100-3984.2019.0044

    Article  PubMed  PubMed Central  Google Scholar 

  44. Low RN, Barone RM, Lucero J (2015) Comparison of MRI and CT for predicting the peritoneal cancer index (PCI) preoperatively in patients being considered for cytoreductive surgical procedures. Ann Surg Oncol 22(5):1708–1715. https://doi.org/10.1245/s10434-014-4041-7

    Article  PubMed  Google Scholar 

  45. Menassel B, Duclos A, Passot G et al (2016) Preoperative CT and MRI prediction of non-resectability in patients treated for pseudomyxoma peritonei from mucinous appendiceal neoplasms. Eur J Surg Oncol 42(4):558–566. https://doi.org/10.1016/j.ejso.2016.01.005

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  46. Baratti D, Kusamura S, Martinetti A et al (2007) Prognostic value of circulating tumor markers in patients with pseudomyxoma peritonei treated with cytoreductive surgery and hyperthermic intraperitoneal chemotherapy. Ann Surg Oncol 14(8):2300–2308. https://doi.org/10.1245/s10434-007-9393-9

    Article  PubMed  Google Scholar 

  47. Taflampas P, Dayal S, Chandrakumaran K, Mohamed F, Cecil TD, Moran BJ (2014) Pre-operative tumour marker status predicts recurrence and survival after complete cytoreduction and hyperthermic intraperitoneal chemotherapy for appendiceal pseudomyxoma peritonei: analysis of 519 patients. Eur J Surg Oncol 40(5):515–520. https://doi.org/10.1016/j.ejso.2013.12.021

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  48. Chua TC, Moran BJ, Sugarbaker PH et al (2012) Early- and long-term outcome data of patients with pseudomyxoma peritonei from appendiceal origin treated by a strategy of cytoreductive surgery and hyperthermic intraperitoneal chemotherapy. J Clin Oncol 30(20):2449–2456. https://doi.org/10.1200/JCO.2011.39.7166

    Article  PubMed  Google Scholar 

  49. Lord AC, Shihab O, Chandrakumaran K, Mohamed F, Cecil TD, Moran BJ (2015) Recurrence and outcome after complete tumour removal and hyperthermic intraperitoneal chemotherapy in 512 patients with pseudomyxoma peritonei from perforated appendiceal mucinous tumours. Eur J Surg Oncol 41(3):396–399. https://doi.org/10.1016/j.ejso.2014.08.476

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  50. Ahmadi N, Kostadinov D, Sakata S et al (2021) Managing recurrent pseudomyxoma peritonei in 430 patients after complete cytoreduction and HIPEC: a dilemma for patients and surgeons. Ann Surg Oncol 28(12):7809–7820. https://doi.org/10.1245/s10434-021-10093-z

    Article  PubMed  Google Scholar 

  51. Kusamura S, Barretta F, Yonemura Y et al (2021) The role of hyperthermic intraperitoneal chemotherapy in pseudomyxoma peritonei after cytoreductive surgery. JAMA Surg 156(3):e206363. https://doi.org/10.1001/jamasurg.2020.6363

    Article  PubMed  PubMed Central  Google Scholar 

  52. Moran B, Baratti D, Yan TD, Kusamura S, Deraco M (2008) Consensus statement on the loco-regional treatment of appendiceal mucinous neoplasms with peritoneal dissemination (pseudomyxoma peritonei). J Surg Oncol 98(4):277–282. https://doi.org/10.1002/jso.21054

    Article  PubMed  Google Scholar 

  53. Glehen O, Mohamed F, Sugarbaker PH (2004) Incomplete cytoreduction in 174 patients with peritoneal carcinomatosis from appendiceal malignancy. Ann Surg 240(2):278–285. https://doi.org/10.1097/01.sla.0000133183.15705.71

    Article  PubMed  PubMed Central  Google Scholar 

  54. Ronnett BM, Yan H, Kurman RJ, Shmookler BM, Wu L, Sugarbaker PH (2001) Patients with pseudomyxoma peritonei associated with disseminated peritoneal adenomucinosis have a significantly more favorable prognosis than patients with peritoneal mucinous carcinomatosis. Cancer 92(1):85–91. https://doi.org/10.1002/1097-0142(20010701)92:1〈85::aid-cncr1295〉3.0.co;2‑r

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  55. Carr NJ, Cecil TD, Mohamed F et al (2016) A consensus for classification and pathologic reporting of pseudomyxoma peritonei and associated appendiceal neoplasia: the results of the peritoneal surface oncology group international (PSOGI) modified Delphi process. Am J Surg Pathol 40(1):14–26. https://doi.org/10.1097/PAS.0000000000000535

    Article  PubMed  Google Scholar 

  56. Martín-Román L, Lozano P, Gómez Y et al (2021) Which classification system defines best prognosis of mucinous neoplasms of the appendix with peritoneal dissemination: TNM vs PSOGI? J Clin Pathol. https://doi.org/10.1136/jclinpath-2021-207883

    Article  PubMed  Google Scholar 

  57. WHO Classification of Tumours Editorial Board (2019) WHO classification of tumours. Digestive system tumours: WHO classification of tumours, 1. Aufl. World health organization classification of tumours. World Health Organization

    Google Scholar 

  58. Blackham AU, Swett K, Eng C et al (2014) Perioperative systemic chemotherapy for appendiceal mucinous carcinoma peritonei treated with cytoreductive surgery and hyperthermic intraperitoneal chemotherapy. J Surg Oncol 109(7):740–745. https://doi.org/10.1002/jso.23547

    Article  PubMed  Google Scholar 

  59. Mangieri CW, Moaven O, Valenzuela CD et al (2022) Utility of neoadjuvant chemotherapy for peritoneal carcinomatosis secondary to high-grade appendiceal neoplasms for patients undergoing cytoreductive surgery with hyperthermic intraperitoneal chemotherapy. Ann Surg Oncol 29(4):2641–2648. https://doi.org/10.1245/s10434-021-11153-0

    Article  PubMed  Google Scholar 

  60. Spiliotis J, Kopanakis N, Efstathiou E et al (2017) Perioperative systemic chemotherapy for peritoneal mucinous appendiceal carcinomas treated with cytoreductive surgery & HIPEC. J BUON 22(3):783–789

    PubMed  Google Scholar 

  61. Milovanov V, Sardi A, Ledakis P et al (2015) Systemic chemotherapy (SC) before cytoreductive surgery and hyperthermic intraperitoneal chemotherapy (CRS/HIPEC) in patients with peritoneal mucinous carcinomatosis of appendiceal origin (PMCA). Eur J Surg Oncol 41(5):707–712. https://doi.org/10.1016/j.ejso.2015.01.005

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  62. Kolla BC, Petersen A, Chengappa M et al (2020) Impact of adjuvant chemotherapy on outcomes in appendiceal cancer. Cancer Med 9(10):3400–3406. https://doi.org/10.1002/cam4.3009

    Article  CAS  PubMed  PubMed Central  Google Scholar 

  63. Choe JH, Overman MJ, Fournier KF et al (2015) Improved survival with anti-VEGF therapy in the treatment of unresectable appendiceal epithelial neoplasms. Ann Surg Oncol 22(8):2578–2584. https://doi.org/10.1245/s10434-014-4335-9

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  64. Govaerts K, Chandrakumaran K, Carr NJ et al (2018) Single centre guidelines for radiological follow-up based on 775 patients treated by cytoreductive surgery and HIPEC for appendiceal pseudomyxoma peritonei. Eur J Surg Oncol 44(9):1371–1377. https://doi.org/10.1016/j.ejso.2018.06.023

    Article  PubMed  Google Scholar 

  65. Xu J (2021) Current treatments and future potential of surufatinib in neuroendocrine tumors (NETs). Ther Adv Med Oncol 13:17588359211042689. https://doi.org/10.1177/17588359211042689

    Article  CAS  PubMed  PubMed Central  Google Scholar 

  66. Alkhayyat M, Saleh MA, Coronado W et al (2021) Epidemiology of neuroendocrine tumors of the appendix in the USA: a population-based national study (2014–2019). Ann Gastroenterol 34(5):713–720. https://doi.org/10.20524/aog.2021.0643

    Article  PubMed  PubMed Central  Google Scholar 

  67. Shaib W, Krishna K, Kim S et al (2016) Appendiceal neuroendocrine, goblet and signet-ring cell tumors: a spectrum of diseases with different patterns of presentation and outcome. Cancer Res Treat 48(2):596–604. https://doi.org/10.4143/crt.2015.029

    Article  PubMed  Google Scholar 

  68. Alexandraki KI, Kaltsas GA, Grozinsky-Glasberg S, Chatzellis E, Grossman AB (2016) Appendiceal neuroendocrine neoplasms: diagnosis and management. Endocr Relat Cancer 23(1):R27–41. https://doi.org/10.1530/erc-15-0310

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  69. Grozinsky-Glasberg S, Thomas D, Strosberg JR et al (2013) Metastatic type 1 gastric carcinoid: a real threat or just a myth? World J Gastroenterol 19(46):8687–8695. https://doi.org/10.3748/wjg.v19.i46.8687

    Article  CAS  PubMed  PubMed Central  Google Scholar 

  70. Stensbøl AB, Krogh J, Holmager P et al (2021) Incidence, clinical presentation and trends in indication for diagnostic work-up of small intestinal and pancreatic neuroendocrine tumors. Diagnostics (Basel). https://doi.org/10.3390/diagnostics11112030

    Article  PubMed  Google Scholar 

  71. Oberg K, Couvelard A, Delle Fave G et al (2017) ENETS consensus guidelines for standard of care in neuroendocrine tumours: biochemical markers. Neuroendocrinology 105(3):201–211. https://doi.org/10.1159/000472254

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  72. Pape UF, Niederle B, Costa F et al (2016) ENETS consensus guidelines for neuroendocrine neoplasms of the appendix (excluding goblet cell carcinomas). Neuroendocrinology 103(2):144–152. https://doi.org/10.1159/000443165

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  73. Rinke A, Wiedenmann B, Auernhammer C et al (2018) AWMF S2k-Leitlinie Neuroendokrine Tumore. Thieme, Stuttgart, New York https://doi.org/10.1055/a-0604-2924

    Book  Google Scholar 

  74. Quaedvlieg PF, Visser O, Lamers CB, Janssen-Heijen ML, Taal BG (2001) Epidemiology and survival in patients with carcinoid disease in The Netherlands. An epidemiological study with 2391 patients. Ann Oncol 12(9):1295–1300. https://doi.org/10.1023/a:1012272314550

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  75. Rindi G, Klimstra DS, Abedi-Ardekani B et al (2018) A common classification framework for neuroendocrine neoplasms: an international agency for research on cancer (IARC) and world health organization (WHO) expert consensus proposal. Mod Pathol 31(12):1770–1786. https://doi.org/10.1038/s41379-018-0110-y

    Article  PubMed  PubMed Central  Google Scholar 

  76. Benedix F, Reimer A, Gastinger I et al (2010) Primary appendiceal carcinoma—epidemiology, surgery and survival: results of a German multi-center study. Eur J Surg Oncol 36(8):763–771. https://doi.org/10.1016/j.ejso.2010.05.025

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

Download references

Author information

Authors and Affiliations

  1. Chirurgische Klinik, Campus Virchow-Klinikum und Campus Charité Mitte, Charité – Universitätsmedizin Berlin, Corporate Member of Freie Universität Berlin, Humboldt-Universität zu Berlin, Augustenburger Platz 1, 13353, Berlin, Deutschland

    Safak Gül-Klein, Matylda Zofia Kuzinska, Miguel Enrique Alberto Vilchez,  Martina T. Mogl &  Beate Rau MBA, FEBS (hon)

  2. Institut für Pathologie, Charité – Universitätsmedizin Berlin, Corporate Member of Freie Universität Berlin, Humboldt-Universität zu Berlin, Berlin, Deutschland

    Alexander Arnold

  3. Medizinische Klinik mit Schwerpunkt Hämatologie, Onkologie und Tumorimmunologie, Charité – Universitätsmedizin Berlin, Corporate Member of Freie Universität Berlin, Humboldt-Universität zu Berlin, Berlin, Deutschland

    Christian Oberender

Authors
  1. Safak Gül-Klein
    View author publications

    You can also search for this author in PubMed Google Scholar

  2. Alexander Arnold
    View author publications

    You can also search for this author in PubMed Google Scholar

  3. Christian Oberender
    View author publications

    You can also search for this author in PubMed Google Scholar

  4. Matylda Zofia Kuzinska
    View author publications

    You can also search for this author in PubMed Google Scholar

  5. Miguel Enrique Alberto Vilchez
    View author publications

    You can also search for this author in PubMed Google Scholar

  6. Martina T. Mogl
    View author publications

    You can also search for this author in PubMed Google Scholar

  7. Beate Rau MBA, FEBS (hon)
    View author publications

    You can also search for this author in PubMed Google Scholar

Corresponding author

Correspondence to Safak Gül-Klein.

Ethics declarations

Interessenkonflikt

Gemäß den Richtlinien des Springer Medizin Verlags werden Autoren und Wissenschaftliche Leitung im Rahmen der Manuskripterstellung und Manuskriptfreigabe aufgefordert, eine vollständige Erklärung zu ihren finanziellen und nichtfinanziellen Interessen abzugeben.

Autoren

S. Gül-Klein, A. Arnold, C. Oberender, M.Z. Kuzinska, M.E. Alberto Vilchez, M.T. Mogl und B. Rau geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

Wissenschaftliche Leitung

Die vollständige Erklärung zum Interessenkonflikt der Wissenschaftlichen Leitung finden Sie am Kurs der zertifizierten Fortbildung auf www.springermedizin.de/cme.

Der Verlag

erklärt, dass für die Publikation dieser CME-Fortbildung keine Sponsorengelder an den Verlag fließen.

Für diesen Beitrag wurden von den Autor/-innen keine Studien an Menschen oder Tieren durchgeführt. Für die aufgeführten Studien gelten die jeweils dort angegebenen ethischen Richtlinien.

Additional information

Wissenschaftliche Leitung

F. Aigner, Berlin

F. Hetzer, Uznach

W. Kneist, Mainz

A. Ommer, Essen

figure qr

QR-Code scannen & Beitrag online lesen

CME-Fragebogen

CME-Fragebogen

Welcher Aspekt sollte in der Nachsorge von Patienten mit einer Appendixneoplasie berücksichtigt werden?

Die Patienten sind immer geheilt und brauchen keine Nachsorge.

Das hängt von den individuellen Wünschen des Patienten ab.

Die klinische Untersuchung des Patienten einmal im Jahr mit Bildgebung ist ausreichend.

Eine onkologische Anbindung und regelmäßige Fallbesprechung in einer interdisziplinären Fallkonferenz anhand einer aktuellen Bildgebung wird empfohlen.

Der Patient benötigt lediglich eine Kontrolle der Tumormarker.

In der Laparoskopie mit Verdacht auf Appendizitis zeigt sich neben einer aufgetriebenen Appendix viel Schleim im kleinen Becken. Wie sollte das weitere Vorgehen sein?

Man führt primär die Appendektomie durch, aspiriert Schleim zur histologischen Untersuchung und stellt den Patienten postoperativ in einem Peritonealkarzinosezentrum vor.

Man bricht die Laparoskopie ab.

Man konvertiert auf einen Unterbauchschnitt und führt eine offene Appendektomie durch und versucht dabei, möglichst den ganzen Schleim über diesen Schnitt zu bergen.

Man appendektomiert und führt eine partielle Peritonektomie am rechten Unterbauch durch.

Man belässt die Appendix und entnimmt Schleim zur histologischen Aufarbeitung und stellt den Patienten anschließend in einem Peritonealkarzinosezentrum vor.

Wann sollen Patienten mit einer Appendixneoplasie in einem Zentrum für Peritonealkarzinose vorgestellt werden?

Bei intraoperativem Befund von Muzinablagerungen im rechten unteren Quadranten

Bei Nachweis einer R1-Resektion im endgültigen histologischen Befund nach Appendektomie und/oder Ileozökalresektion

Bei rechtsseitigen Unterbauchschmerzen im Allgemeinen

Die Histologie ist nachrangig, nur der Nachweis von Muzin spielt eine Rolle.

Sobald intraoperativ ein Appendixtumor mit oder ohne Muzinablagerungen bestätigt ist

Welche der folgenden Aussagen ist falsch?

LAMN und HAMN weisen per definitionem kein infiltratives Wachstum auf.

Nach zytoreduktiver Chirurgie und hyperthermer intraperitonealer Chemotherapie (CRS/HIPEC) einer LAMN mit Pseudomyxoma peritonei sollte eine adjuvante oxaliplatinhaltige Chemotherapie für 3 bis 6 Monate durchgeführt werden.

Die Chicago-Consensus-Management-Empfehlungen zur M1a/b LAMN unterscheiden 3 Kategorien: azelluläres Muzin lokal im rechten unteren Quadranten, disseminiertes azelluläres Muzin und zelluläres Muzin.

Für eine HIPEC stehen die Zytostatika Mitomycin C sowie Cisplatin und Oxaliplatin zur Verfügung.

Im Falle eines LAMN-Rezidivs nach mehreren Jahren in Remission sollte eine erneute Peritonealchirurgie evaluiert werden.

Welche Aussage zur Molekularpathologie der LAMN trifft zu?

Häufig liegt eine Mikrosatelliteninstabilität vor.

Entscheidend in der molekularpathologischen Beurteilung ist ausschließlich die Bestimmung von Ki-67.

Eine Mutation im KRAS- oder GNAS-Gen findet sich in der Mehrheit der Fälle.

APC-Mutationen sind entscheidend bei der Pathogenese.

Mutationen der BRAF-Gens sind charakteristisch.

Welche der folgenden Aussagen ist nicht korrekt?

Becherzelladenokarzinome werden zu den epithelialen Neoplasien der Appendix gezählt.

Siegelringzellige Adenokarzinome der Appendix weisen häufig eine Mikrosatelliteninstabilität auf.

Bei einem Appendixkarzinom mit rein peritonealer Metastasierung und fraglichem Erfolg einer zytoreduktiven Chirurgie sollte ein neoadjuvantes therapeutisches Konzept angestrebt werden.

Nach Resektion eines schlecht differenzierten Appendixkarzinoms im UICC-Stadium IIC und Nachweis einer perineuralen Invasion sollte eine adjuvante Chemotherapie empfohlen werden.

Der Nutzen einer adjuvanten Chemotherapie nach vollständiger zytoreduktiver Chirurgie und hyperthermer intraperitonealer Chemotherapie bei peritoneal metastasiertem, gut differenziertem Appendixkarzinom ist als gering zu betrachten.

Welche Merkmale spielen in der Einstufung von NET die wichtigste Rolle?

Mitosenzahl und/oder der Ki-67-Proliferationsindex und/oder das Vorhandensein von Nekrosen in der Histologie

Lediglich der Ki-67-Proliferationsindex oder das Vorhandensein von Nekrosen als Grad 1, 2 oder 3

Die Lagebeziehung des Tumors zur A. mesenterica superior und A. ileocolica.

Keine der oben genannten Aussagen, da das Vorliegen einer Metastasierung in der kontrastmittelgestützten CT entscheidend ist.

Der Ki-67-Proliferationsindex spielt nur eine Rolle, wenn es ein Grad-3-Tumor ist.

Was trifft auf neuroendokrine Tumoren der Appendix zu?

Typischerweise findet sich eine Expression der neuroendokrinen Marker Chromogranin und Synaptophysin.

Histologisch ist ein glanduläres Wuchsmuster charakteristisch.

Eine Metastasierung auch von kleinen Tumoren < 1 cm kommt regelmäßig vor.

Innerhalb der Appendix kommen die NET überwiegend in Form von gemischt neuroendokrinen-nichtneuroendokrinen Neoplasien (MiNEN) vor.

Auch bei neuroendokrinen Karzinomen (NEC G3) liegt meist eine niedrige Proliferationsrate vor.

Welche der folgenden Aussagen ist nicht korrekt?

Onkologisch gerecht resezierte neuroendokrine Neoplasien (NEN) G1–2 der Appendix ohne evidente Metastasierung bedürfen keiner adjuvanten Chemotherapie.

Bei metastasierten NEN G1–2 mit Somatostatinrezeptor-Überexpression kommen als therapeutische Verfahren eine Somatostatinanalogatherapie und eine peptidvermittelte Rezeptortherapie infrage.

In der Behandlung von metastasierten neuroendokrinen Karzinomen (NEC G3) der Appendix mit 6 Zyklen Cisplatin und Etoposid besteht ein kurativer Therapieansatz.

Die Wahl der Therapie bei einem gemischt adenoneuroendokrinen Karzinom (MANEC) richtet sich nach dem Grading und der aggressivsten Tumorkomponente.

Capecitabin und Temozolimid oder FOLFOX sind bevorzugte Erstlinienregime beim metastasierten neuroendokrinen Tumor Grad 3.

Welche Aussage zum neuroendokrinen Tumor (NET) der Appendix ist korrekt?

Nach R0-Resektion eines NET G1 an der Appendixspitze von 1,5 cm Durchmesser ohne Infiltration der Mesoappendix ist eine Hemikolektomie rechts immer indiziert.

Das Vorliegen einer Lymphknotenmetastasierung lässt sich nach Appendektomie mit Zufallsbefund eines 1 cm großen NET G1 der Appendixspitze anhand einer kontrastmittelgestützten CT ausreichend beurteilen.

Nach R0-Resektion eines NET-G1 der Appendix von 1,5 cm Durchmesser mit Infiltration der Mesoappendix von 1 mm muss eine adjuvante Chemotherapie erfolgen.

Die R0-Resektion eines NET-G1 der Appendixspitze < 1 cm Durchmesser ohne Infiltration der Mesoappendix erfordert keine onkologische Nachsorge.

Die R0-Resektion eines NET-G1 der Appendixspitze < 1 cm Durchmesser ohne Infiltration der Mesoappendix erfordert eine onkologische Nachsorge.

Rights and permissions

Reprints and permissions

About this article

Check for updates. Verify currency and authenticity via CrossMark

Cite this article

Gül-Klein, S., Arnold, A., Oberender, C. et al. Appendixneoplasien. coloproctology 45, 139–153 (2023). https://doi.org/10.1007/s00053-023-00686-5

Download citation

  • Accepted:

  • Published:

  • Issue Date:

  • DOI: https://doi.org/10.1007/s00053-023-00686-5

Schlüsselwörter

Keywords

Search

Navigation