Verlauf und Prognose der Panmyelopathie und der isolierten aplastischen Anämie. Eine retrospektive Studie an 70 Patienten

Zusammenfassung

Es wird über 70 Patienten mit Panmyelopathie bzw. aregeneratorischer Mono- oder Bizytopenie berichtet. 65 Pat. mit Monozytopenie entwickelten später eine Panzytopenie, 3 Pat. zeigten eine isolierte aplastische Anämie, 2 Pat. bis zur Remission eine isolierte Thrombozytopenie. 21 Pat. hatten vor Ausbruch der Erkrankung Chloramphenicol, 9 Pat. Butazone erhalten. In der Mehrzahl der Fälle fand sich ein typisches Fettmark mit entsprechend verminderter Markzelldichte, in 3 Fällen eine mäßig ausgeprägte Markfibrose. Die Mehrzahl der Pat. wurde mit Nebennieren-rindensteroiden und Androgenen behandelt. Nach 2 Jahren waren 63% aller Pat. noch am Leben, bei 33% war eine Teil- oder Vollremission eingetreten. Pat. mit deutlich verminderter Markzelldichte und klinisch relevanter Insuffizienz aller drei Zellsysteme hatten eine schlechtere Prognose: Hier lebten 2 Jahre nach dem ersten Symptom nur noch 32%, die Remissionsquote betrug 16%. Eine ausgeprägte crythropoetische Insuffizienz zu Beginn der Erkrankung war von schlechter prognostischer Bedeutung. Bei dieser “Risikogruppe” erscheinen eingreifendere Behandlungsmaßnahmen, z. B. der Versuch einer Repopulation des Markes durch allogene Transplantation bei Vorhandensein eines geeigneten histokompatiblen Spenders, angebracht.

Summary

From 1967 to 1972, 70 patients with aplastic anemia were observed and followed up to death or at least two years. 3 cases of pure red cell anemia, and 2 cases of amegakaryocytic thrombocytopenia are included. Detailed investigation of drugs taken within 6 months before onset of the disease revealed chloramphenicol in 20, butazones in 11 cases. Acute viral hepatitis preceded the hemopoietic failure in 2 patients. In addition to various combinations of anemia, granulocytopenia and thrombocytopenia, monocytes were diminished in 35 and lymphocytes in 12 cases. Acid serum or sucrose tests were consistently negative. The patients were treated by short-term prednisone, long-term androgens and red cell and platelet substitution as needed. 2 years after onset of the disease, 33% were in partial or complete remission, 30% survived without remission, and 35% had deceased. Correlation of various parameters with remission and survival showed the presence of a subgroup at risque, comprising patients with low marrow cellularity and clinically relevant diminution of all three cell lines at the time of diagnosis. Absolute lymphopenia and increase of plasma cells in the bone marrow were of poor prognostic significance. In this sub group two years after the onset of the disease only 32% survivors and 16% remissions were recorded. There was no conclusive evidence for the therapeutic value of prednisone or androgens in our series. The present situation in severe aplastic anemia requires more effective forms of treatment and justifies experimental therapies like bone marrow transplantation.