Über ein C^w- und Duffy-Problemkind

Résumé

Les mégacaryocytes de la moelle osseuse d'un cas de purpura thrombopénique idiopathique, avec destruction élective des plaquettes au niveau de la rate, ont été étudiés en phase thrombopénique (60.000 pl./mm³), puis 12 jours après la splénectomie (995.000 pl./mm³) et enfin 5 mois après l'intervention efficace (340.000 pl./mm³).

Les différents aspects de l'ultrastructure des mégacaryocytes au cours de ces trois périodes successives nous ont montré que la splénectomie a eu un effet rapide et direct sur la moelle osseuse; ainsi, les mégacaryocytes ont retrouvé leur morphologie normale, le défaut de formation des membranes de démarcation et la fragilité du système des membranes cellulaires, existant avant l'ablation de la rate, ont disparu; 5 mois après la splénectomie, les données hématologiques sont normales mais il existe un certain asynchronisme dans la maturation des structures cytoplasmiques mégacaryocytaires, les granulations spécifiques montrant des signes d'immaturité qui se reflètent dans les thrombocytes du sang périphérique, tandis que le système des membranes de démarcation se développe normalement.

L'existence de facteurs immunologiques agissant dans la moelle osseuse directement au niveau du système formateur des membranes mégacaryocytaires est discutée.

Zusammenfassung

Es wurden die Megakaryozyten des Knochenmarkes eines Falles von idiopatischer thrombopenischer Purpura mit elektiver Milzdestruktion der Thrombozyten vor Splenektomie (60 000 Thr./mm³), 12 Tage nach Splenektomie (995 000 Thr./mm³) und 5 Monate nach dem erfolgreichen Eingriff (340 000 Thr./mm³) elektronenmikroskopisch studiert.

Die ultrastrukturellen Merkmale der 3 nacheinanderfolgenden Untersuchungen haben uns gezeigt, daß die Splenektomie eine rasche und direkte Wirkung auf das Knochenmark hatte. So normalisierte sich die Morphologie der Megakaryozyten; die Bildungsdefekte der Demarkationsmembranen und die Fragilität der Zellmembransysteme, welche vor der Milzextirpation bestanden, verschwanden. 5 Monate nach Splenektomie sind die hämatologischen Befunde normal; es zeigt sich jedoch eine gewisse Asynchronie in der Entwicklung der zytoplasmatischen Strukturen, wobei die spezifischen Granula nicht zur Ausreifung kommen (was sich auch in den Thrombozyten des peripheren Blutes auswirkt); hingegen entwickelt sich das System der Demarkationsmembranen normal.

Das Vorhandensein immunologischer Faktoren im Knochenmark, welche direkt auf die megakaryozytären membranbildenden Systeme einwirken, wird diskutiert.

Summary

In a case of idiopathic thrombopenic purpura with elective destruction of platelets in the spleen, the bone marrow megacaryocytes were studied during the thrombopenic period (60.000 Pl./mm³), twelve days after splenectomy (995.000 Pl./mm³) and five months after surgery (340.000 Pl./mm³).

The ultrastructure of the megacaryocytes during these three periods shows that splenectomy has a rapid and direct influence on bone marrow. The megacaryocytes morphology returns to normalty, previously observed malformations of demarcating membranes and fragility of cellular membranes disappear. Five months after splenectomy, the hematological data are normal but a certain asynchrony in cytoplasmic structures maturation may be noted, specific granulations being immature (this can also be seen in the thrombocytes of circulating blood) while development of the demarcating membranes system is normal.

The possible presence in the bone marrow of immunological factors directly active against the megacaryocytic membrane-generating system is discussed.