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Studien zur Pathogenese der Thrombasthenie Glanzmann-Naegeli

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Zusammenfassung

Im Teamwork wurde eine Familie mit den klinisch-hämatologischen Charakteristica der Thrombasthenie Glanzmann-Naegeli hämostaseologisch, elektronenmikroskopisch (funktionsmorphologisch und ultrastrukturell), sowie biochemischenzymologisch verfeinert über mehrere Jahre hin untersucht.

Die Ergebnisse der kombinierten Untersuchungen machen eine Revision der bisherigen Vorstellungen über die Bedeutung ultrastruktureller Veränderungen der Thrombocyten notwendig. Die Verminderung der Zahl der Mitochondrien und das Vorkommen von morphologisch abnormer „dichter Granula“ und heller Vacuolen zeigen eine weitverbreitete Störung des Thrombocytengranulomers der Familie Le., welche mit dem Vorkommen einer Anisocytose, einer Thrombocytensteatose und Thrombocyten-Glykogengehaltsabweichungen als ein unspezifisch pathologisches Zustandsbild der Thrombocyten zu betrachten sind.

Die biochemisch-enzymologische Analyse ergab normalen ATP-Gehalt und normale Fermentaktivitäten der Glyceraldehyd-3-phosphatdehydrogenase und der Pyruvatkinase bei positiver Beeinflußbarkeit von Thrombocyteneigenschaften durch ATP-Zusätze (zu thrombocytenhaltigem Plasma), was eine Verwertungsstörung des ATP der in ihrer Feinstruktur breit gestörten Thrombocyten nahelegt und dazu anregt, noch mehr Familien mit Thrombasthenie Glanzmann-Naegeli systematisch-kombiniert zu untersuchen, um später auf breiterer Basis eine Typeneinteilung zu ermöglichen. Thrombastheniethrombocyten sind als Modellzellen, die von außen her durch ATP und weitere energiereiche Phosphate leistungspositiv beeinflußt werden können, über die Hämatologie hinaus von Interesse.

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Authors and Affiliations

  1. Aus der 1. Medizinischen Universitätsklinik in München, Germany

    R. Marx & G. Jean

  2. dem Centre de Microscopie Éectronique de l'Université de Lausanne, Germany

    R. Marx & G. Jean

Authors
  1. R. Marx
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  2. G. Jean
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Marx, R., Jean, G. Studien zur Pathogenese der Thrombasthenie Glanzmann-Naegeli. Klin Wochenschr 40, 942–953 (1962). https://doi.org/10.1007/BF01481417

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