挙児希望のある致死性の遺伝性不整脈Inherited Primary Arrhythmia Syndromes (IPAS）合併女性に対し安全な妊娠分娩管理を行うことは重要であるが，その分娩管理方針は未だ確立していない．IPAS合併母体妊娠分娩管理方針の根拠となる臨床情報を収集，蓄積しすることを目的とし，当院周産期センターにおいて2008～2016年に入院したCPVT合併母体3例（疑い1例）6出産，LQT2合併母体1例1出産について診療録を後方視的に検討した．全例小児循環器科医，産科医，麻酔科医，循環器内科医，新生児科医の連携による集学的妊娠分娩管理を計画・実施し，1例を除きβ-blocker内服下に在胎37週から38週台での予定帝王切開を選択し，母児共に重大な心イベントなく管理可能であった．IPAS合併母体の妊娠出産についてはまだ症例数が少なく，疫学的情報および症例の集積は重要であると考える．