抗アクアポリン（aquaporin，以下AQPと略記）4抗体陰性で多発性硬化症（multiple sclerosis，以下MSと略記）として加療していたが，再発時に陽性となり，視神経脊髄炎スペクトラム障害（neuromyelitis optica spectrum disorder，以下NMOSDと略記）と診断した1例を経験した．58歳女性，左顔面痛・嘔吐・吃逆で発症しMRIで延髄から頸髄にT₂高信号を認めた．ステロイドパルス療法で症状は改善したが，半年後に左顔面痛・複視・歩行障害が出現し，左中小脳脚に新規病変を認めた．時間的空間的多発性と抗AQP4抗体陰性よりMSと診断した．フィンゴリモドで3.5年間経過良好だったが発症8年後に短期間に多発する視神経炎，脳病変が出現した．この際，抗AQP4抗体陽性化を認め，NMOSDと診断した．NMOSDでは抗体が後から陽性化する例があり，MSとして加療中に再発を繰り返す場合には抗AQP4抗体再検を考慮すべきである．