51歳の男性例を報告した．5年前から歩行失調，構音障害が緩徐に増悪し独歩困難となった．頭部MRI，SPECT-eZISにおいて小脳萎縮，血流低下所見は明らかではなかった．しかし，voxel-based morphometry，fineSRTでは，小脳皮質萎縮，血流低下所見をみとめ，抗グリアジン抗体，抗SS-A/Ro抗体が陽性であり，自己免疫性小脳失調症と診断した．大量免疫グロブリン療法が著効し，独歩可能となった．進行性小脳失調症の患者では，voxel-based morphometry，fineSRTなどの画像検査で早期に小脳萎縮を診断し，抗グリアジン抗体，抗GAD抗体，抗甲状腺抗体などが陽性であれば，自己免疫性小脳失調症である可能性があり，IVIgをふくめた免疫治療を考慮すべきである．
