異型大動脈縮窄症は胸部下行大動脈に多くみられるが，拡大を伴う胸腹部大動脈完全閉塞例は稀である．今回われわれは51歳男性で，吐き気および間歇性跛行を主症状として発見された，腹部分枝動脈閉塞を伴った異型大動脈縮窄症の症例に，腹部分枝動脈再建と上行大動脈-腹部大動脈（分岐部直上）バイパス術を施行し，上肢の高血圧の軽減と下肢血流の改善が得られ，さらに腎機能の改善も認められた．炎症反応は陰性であったが，血管造影所見とHLA-B52陽性であることから成因として高安動脈炎が考えられた．術後3年目の現在，経過良好であるが，胸部下行大動脈のさらなる拡大や，腹腔動脈が閉塞する可能性があり，今後ともきめ細かい外来フォローアップが重要と思われる．