64세 남자 환자가 우측 제5 수지 근위지골 외측 부위에 서서히 커지는 연부조직 종괴를 주소로 내원하였다. 환자는 내원 8년 전 동일한 부위에 딱딱한 골성 종괴로 절제술을 시행한 병력이 있었다. 당시 시행한 단순방사선 사진 및 컴퓨터 단층촬영상 우측 제 5 수지 근위지골 근위 간부 외측부에 연부조직 종괴로 둘러싸인 다엽성 골성 돌출이 관찰되었고(Fig. 1) 자기공명영상 검사는 시행하지 않았다. 골성 종괴는 외과적 절제술로 제거하였으며 수술기록 및 의무기록에서 골성 종괴 외부의 연부조직에 대한 기술은 없었다. 병리조직학적 검사상 0.1 cm 두께의 연골 모자를 가진 단단한 골성 종괴로 골연골종으로 진단되었으며 술 후 경과에는 특이사항이 없었다고 한다. 컴퓨터 단층촬영 영상의 후향적 검토에서는 골성 종괴와 기저부 근위지골의 골수강의 연결은 보이지 않았다.

Figure 1
Anteroposterior radiograph (A) and coronal (B) and axial (C) computered tomography scans showing an osseous projection surrounded by a radiolucent soft tissue mass at the ulnar aspect of the proximal phalanx of the right little finger in a 64-year-old man taken 8 years prior to this presentation.

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금번 내원 3년 전부터 종괴가 다시 재발하여 서서히 커졌다고 하였고, 외상이나 감염의 병력은 없었다. 이학적 검사상 2×3 cm 크기의 종괴가 근위지골의 척측 수장쪽에서 촉지되었으며, 종괴는 부드러웠고 압통은 없었으며 관절 운동과 감각, 혈액 순환도 정상이었다. 단순방사선 사진에서 근위지골 간부의 외측으로 피질부에 부착되어 있는 불규칙 형상의 골성 돌출 소견과 더불어 저 음영성 방사선 투과도를 가진 연부조직 종괴가 관찰되었다(Fig. 2). 자기공명영상 사진에서 골 및 골수의 신호 강도는 정상이었으며 근위지골 간부의 척측-수장에서 기시한 정상적 골조직과 동일한 신호 강도를 보이는 골성 종괴가 관찰되었고 기저부 근위지골 간의 골수강의 연결이나 침범 소견은 보이지 않았다. 균질한 분엽성 연부조직이 골성 종괴와 수지 굴곡 건을 둘러싸고 있었다. 연부조직 종괴는 T1 강조 영상에서 고 신호 강도를, T2 강조 영상에서 저 신호 강도를 보여 피하 지방조직과 유사한 소견을 보였으며(Fig. 3) 지방 억제 영상에서는 저 음영 신호를 보여 양성의 지방성 병변임을 시사하였다.

Figure 2
Anteroposterior radiograph taken at this presentation showing a soft tissue mass with radiolucency and an irregularly shaped osseous projection attached to the underlying cortex arising from the lateral aspect of the midshaft of the proximal phalanx of the finger.

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Figure 3
Coronal (A) and axial (B) T1-weighted magnetic resonance imaging (MRI) showing a normal, bony signal intensity mass surrounded by a lobulated homogenous soft tissue mass of high signal intensity, coronal (C) and axial (D) T2 weighted MRI showing hypointensity of the soft tissue mass arising from the volar-ulnar aspect of the proximal phalanx shaft.

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병변은 정상적인 골막을 포함하여 병소 변연부 절제술(marginal excision)을 시행하였으며 골병변은 기저부 근위지골의 골수강과 연결되어 있지 않았다. 육안적으로 절제된 검체는 딱딱한 골성 종괴부가 부착된 3.5×2.0×1.0 cm 크기로, 황색으로 경계가 확실하고 피막으로 둘러싸인 정상적 지방조직과 유사한 연부 조직으로 둘러싸여 있었다(Fig. 4). 조직학적 검사에서 표재 부위는 분엽성 성숙 지방조직 소견이 보였으며 지방조직의 악성 소견은 없었고, 심부 부위는 섬유성 연골조직 내에 미성숙 골소주로 구성되어 있어(Fig. 5) 재발성 BPOP에 동반한 방골성 지방종으로 진단되었다. 술 후 2년 추시 관찰에서 재발의 소견은 없었다.

Figure 4
Gross specimen of the excised mass, 3.5×2.5×1.0 cm in size, was well-circumscribed encapsulated fat tissue accompanied by a hard bony mass.

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Figure 5
Histopathologically, the superficial area of the mass showed mature lobulated adipose tissue without cellular atypia (A) and the basal area was composed of fibrocartilagenous tissue with immature bony trabeculae (B) (A, B: H&E, ×200).

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방골성 지방종은 골막에 인접한 성숙된 지방조직으로 구성된 드물게 발생하는 양성 종양으로 40대에서 60대 사이에서 무통성으로 서서히 커지는 종괴로 발현한다.1) 흔히 대퇴골, 경골, 요골 또는 상완골 같은 장골에서 발생하며1) 수지에서의 발생은 극히 드물며 몇몇 증례만 보고되었다.3) 방골성 지방종은 종종 종괴의 압박에 의한 피질골의 미란, 골 변형, 인접골의 국소적 과골증 등의 골막 반응을 동반하기도 하지만 파괴적 또는 확장적 골병변을 만들지는 않는다.1)

골연골종 및 방골성 골육종과 조직학 및 방사선적으로 구별되는 BPOP는 비교적 드물게 발생하는 질환으로 1983년 Nora 등2)이 주로 수부, 족부의 작은 뼈에 이상 증식을 보이는 35예를 보고함으로써 처음으로 기술되었다. 이 병변은 주로 수부, 족부의 중수지-중족지골 및 수지-족지골에 골연골성 증식을 보이는 병변으로2) 골연골종과 유사하지만 외과적 절제술 후 재발률이 높아 국소 침습적인 양성 병변이다.4) 전형적인 BPOP는 방사선적으로 경계가 명확한 이형성적인 골석회화가 정상적 피질골에서 발생하며 골수강은 침범하지 않고4, 5) 연부조직의 이상소견은 없다.6) 조직학적으로 연골, 골, 방추상 세포로 구성되어 있으며 연골모의 형성은 골연골종과 매우 유사하나 연골은 방추상 세포나 섬유성 세포 배경 안에 정렬되어 있고, 양성의 형태이나 세포의 비정형성을 보이기도 하며, 골소주는 불규칙적인 배열을 보인다.7) 골연골종은 골소주의 배열이 보다 규칙적이다. 2001년 Horiguchi 등5)은 BPOP의 생성 과정이 정상 성장판의 연골 내 골화 과정과 유사하다고 하였다. BPOP는 방사선적으로 골연골종과 유사하게 경계가 명확한 골이형성 종괴의 돌출이 있으며 인접 피질골의 골간단과 연결되어 있지만 골연골종과는 달리 인접 피질골을 파괴하지 않고 종괴와 그 기저부 골의 골수강의 연결이 관찰되지 않는다.4, 5) 골연골종은 가장 발생 빈도가 높은 양성 골종양이지만 수부나 족부에서는 드물게 발생한다.8) 그러나 그들의 임상적, 방사선적 유사성으로 인해 초기에 골연골종으로 오인한 BPOP의 증례도 보고되었고7) 골연골종과 유사하게 피질-골수강내 연속성을 가진 BPOP의 예도 보고되었다.9) 일반적으로 방골성 지방종의 치료는 과골증을 동반한 경우 골 돌출부와 골막의 이상 성장물을 완전히 제거하는 외과적 절제술이 시행되며 경과는 양호하지만3) BPOP는 임상적으로 악성은 아니지만 절제 후 재발이 흔하므로 광범위한 완전 외과적 적출술이 필요할 수도 있으며 재발 방지를위해 골피질과 골막 조직의 절제가 필요하다.4, 7)

BPOP와 동반된 방골성 지방종은 아직 보고된 바가 없으며 이와 감별이 필요한 골연골종과 동반된 방골성 지방종도 극히 드물게 보고되었다. Ek 등10)은 족무지 근위지골 골연골종과 동반한 방골성 지방종을 보고하였고, Demos 등1)은 상완골의 골연골종과 동반한 방골성 지방종 1예를 보고하였다. 본 증례의 경우에서도 최초 수술 시 조직학적 검사에서 골연골종으로 진단되었지만 초기 단순방사선 사진과 컴퓨터 단층촬영에서 기저부 근위지골의 파괴나 변형은 없었으며 골수강의 연결은 없어 BPOP를 골연골종으로 오인한 것으로 판단되었다. 본 증례에서는 골병변이 외과적 절제술 후 재발되었는데, 골연골종은 외과적 절제술 후 재발이 극히 드문 반면 BPOP는 악성은 아니지만 국소적 절제 후 재발이 흔하게 발생하는 바, 임상적 양상과 방사선 및 조직학적 소견을 종합하여 BPOP로 진단하는 것이 합당하다고 판단되었다.

저자들은 이전에 보고된 바 없는 64세 남자 환자의 우측 제5 수지 근위지골에서 기저부 재발성 BPOP를 동반한 방골성 지방종을 치험하였다. 본 증례의 방골성 지방종의 원인은 불분명하다. 내원 8년 전 초기 컴퓨터 단층촬영 영상의 검토에서 골조직의 돌출과 더불어 골 돌출부 말단부에 연부조직 방사선 투과도를 보이는 부분이 관찰되었으나 의무기록이나 수술기록에서 아무런 언급이 없었다. 저자들은 초기에 BPOP에 동반된 방골성 지방종을 단순 골연골종으로 오인하여 골조직의 제거만 시행되어 방골성 지방종에 대한 완전한 적출이 이루어지지 않았을 가능성도 있을 것이라고 생각했다. 아울러 BPOP가 재발하면서 골막의 간엽세포를 자극하여 잔여 지방종이 커졌을 수도 있어 본 증례와 같이 골병변이 확실히 인식되더라도 연부조직 병변에 대한 주의를 기울여야 할 것으로 판단되어 보고하는 바이다.