肝外胆管原発DLBCLの1例を経験したので報告する．症例は72歳，男性．腹痛で近医を受診し黄疸を指摘され当院紹介になった．腹部CTにて胆嚢管から肝外胆管にかけて著明な壁肥厚を認め，ERCPにて肝外胆管に閉塞を認めた．胆管癌と診断し肝外胆管切除術，領域リンパ節郭清を施行した．病理検査にてDLBCLと診断された．退院後に撮影したPET-CTで骨浸潤を認め，R-CHOP療法を施行した．術後9カ月現在CRで生存している．肝外胆管原発悪性リンパ腫は極めてまれで，画像検査では胆管癌との鑑別は困難とされる．黄疸の原因が悪性リンパ腫の場合とその他の疾患の場合において，治療方針や予後が大きく異なってくるため，可能であれば術前に細胞組織学的検索を行うことが望ましく，積極的な生検診断を試みるべきである．しかし，実際には術前診断が困難な場合が多く，手術は正確な診断，治療のための有効な手段と考えられる．
