症例は70歳，男性．閉塞性黄疸にて精査し，CT検査で三管合流部付近に遅延性の増強効果を伴う壁肥厚を認め，内視鏡的逆向性胆管造影時の生検にて腺癌の診断を得た．胆管癌の術前診断で亜全胃温存膵頭十二指腸切除術を施行した．術後病理組織検査で腺癌成分の混在する小細胞癌（Bd，2.3×1.5cm，平坦浸潤型，ss，INFγ，ly1，v1，pHinf0，pGinf0，pPanc0，pDu0，pPV0，pA0，pHM0，pDM0，pEM0 T2，N0，H0，P0，M0 Stage IB）と診断した．術後補助化学療法併用なく16カ月経過し，現在無再発生存中である．胆管原発の小細胞癌は稀であり，本症例のように根治的外科切除が行われれば長期生存が期待できる．
