Vnitr Lek 2018, 64(4):427-431 | DOI: 10.36290/vnl.2018.060

Získaná hemofília A: kazuistika

Štefan Sotak1,*, Miriam Mitníková2
1 I. interná klinika LF UPJŠ a UN L. Pasteura Košice, Slovenská republika
2 Oddelenie labortórnej medicíny LF UPJŠ a UN L. Pasteura Košice, Slovenská republika

Kazuistika opisuje prípad 74-ročného muža so získanou hemofíliou A, ktorej príčina sa neodhalila, potvrdenou hemokoagulačnými vyšetreniami, s klinickou manifestáciou zahŕňajúcou protrahovanú makroskopickú hematúriu, spontánne vznikajúce intramuskulárne a kožné krvácania. Liečba zahŕňala konzervatívnu terapiu - aplikáciu hemostyptík, transfúzie červených krviniek, podanie rekombinantného ľudského faktora VII (rFVII) a imunosupresiu. Pacient napokon zomrel na nozokomiálnu nákazu multirezistentným pľúcnym patogénom.

Klíčová slova: krvácanie; získaná hemofília A

Acquired hemophilia A: case report

Case report of a 74-year-old male with acquired hemophilia A, whose etiology was not found, confirmed by hemocoagulation examinations, with clinical manifestation of protracted macroscopic hematuria, spontaneous skin and intramuscular bleedings. Treatment comprised conservative therapy administration of hemostyptics, red blood cells transfusions application of recombinant human factor VII (rFVII) and immunosuppression. Finally, patient died due to nosocomial infection caused by multidrug-resistant pulmonary pathogen.

Keywords: acquired hemophilia A; bleeding

Vloženo: 20. říjen 2017; Přijato: 14. prosinec 2017; Zveřejněno: 1. duben 2018  Zobrazit citaci

ACS AIP APA ASA Harvard Chicago IEEE ISO690 MLA NLM Turabian Vancouver
Sotak Š, Mitníková M. Získaná hemofília A: kazuistika. Vnitr Lek. 2018;64(4):427-431. doi: 10.36290/vnl.2018.060.
Sdílet...
Stáhnout citaci
  • BibTeX (.bib)
  • Bookends (.ris)
  • EasyBib (.ris)
  • EndNote (.enw)
  • EndNote 8 (.xml)
  • ISI WoS (.isi)
  • Medlars (.medlars)
  • Mendeley (.ris)
  • MODS (.xml)
  • Papers (.ris)
  • RefWorks (.txt)
  • RefManager (.ris)
  • RIS (.ris)
  • MS Word (.xml)
  • Zotero (.ris)
    • Zobrazit celý článek

    Reference

    1. Theodossiades G, Kontopoulou-Griva I. Acquired haemophilia A. Haema 2002; 5: 282-290.
    2. Franchini M, Castaman G, Coppola A et al. Acquired inhibitors of clotting factors: AICE recommendations for diagnosis and management. Blood Transfus 2015; 13(3): 498-513. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.2450/2015.0141-15>. Přejít na PubMed...
    3. Bainton R, Makris M. The diagnosis and management of acquired hemophilia. CME Bulletin Haematology 2000; 3(1): 3-5.
    4. Baudo F, De Cataldo F. Acquired hemophilia: a critical bleeding syndrome. Haematologica 2004; 89(1): 96-100. Přejít na PubMed...
    5. Collins P, Macartney N, Davies R et al. A population based, unselected, consecutive cohort of patients with acquired haemophilia A. Br J of Haemathol 2004; 124(1): 86-90. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    6. Collins PW, Percy CL. Advances in the understanding of acquired haemophilia A: implications for clinical practice. Br J Haematol 2010; 148(2): 183-194. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1111/j.1365-2141.2009.07915.x>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    7. Bona D, Schiavoni M, Castaman G et al. Acquired hemophilia: experience of two Italian centres with 27 new cases. Haemophilia 1997; 3(3): 183-188. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1046/j.1365-2516.1997.00102.x>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    8. Collins PW, Hirsch S, Baglin TP et al. Acquired hemophilia A in the United Kingdom: a 2-year national surveillance study by the United Kingdom Haemophilia Centre Doctor' Organisation. Blood 2007; 109(5): 1870-1877. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1182/blood-2006-06-029850>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    9. Knöbl P, Marco P, Baudo F et al. Demographic and clinical data in acquired hemophilia A: results from the European Acquired Haemophilia Registry (EACH2). J Thromb Haemost 2012; 10(4): 622-631. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1111/j.1538-7836.2012.04654.x>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    10. Borg JY, Guillet B, Le Cam-Duchez V et al. Outcome of acquired haemophilia in France: the prospective SACHA. Haemophilia 2013; 19(4): 564-570. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1111/hae.12138>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    11. Tiede A, Klamroth R, Scharf RE et al. Prognostic factors for remission of and survival in acquired hemophilia A: results from the GTH-AH 01/2010 study. Blood 2015; 125(7): 1091-1097. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1182/blood-2014-07-587089>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    12. Mansouritorghabeh H. Clinical and Laboratory Approaches to Hemophilia A. Iran J Med Sci 2015; 40(3): 194-205.
    13. Buliková A, Smejkal P, Zavřelová J et al. Získané inhibitory krevního srážení. Interní Med 2008; 10(7-8): 336-339.
    14. Sániová B. Použitie rekombinantného faktora VIIa počas masívnych tehotenských krvácaní. Vask Med 2016; 8(3): 107-109.
    15. Hay CR, Baglin TP, Collins PW et al. The diagnosis and management of factor VIII and IX inhibitors: a guideline from the UK Haemophilia Centre Doctors' Organization (UKHCDO). Br J Haemathol 2000; 111(1): 78-90. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    16. Collins PW. Management of acquired haemophilia A - more questions than answers. Blood Coagul Fibrinolysis 2003; 14(Suppl 1): S23-S27. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    17. Tengborn L, Ingerslev J, Mäkipernaa A et al. Acquired haemophilia. Nordic guidelines for diagnosis and treatment, version 2006. Dostupné z DOI: <http://www.hematology.fi/sites/default/files/uploads/nordic_hemophilia_guidelines_final_20150623.pdf>.
    18. Kubisz P, Staško J, Hollý P. Získaná hemofília A. Inter Med 2005; 5(12): 702-706.
    19. Karimi M, Abdolkarimi B, Majid N et al. Acquired Hemophilia: A Report of 4 Cases. Ann Hematol Oncol 2016; 3(1): 1074.
    20. Kershaw G, Favaloro EJ. Laboratory identification of factor inhibitors: an update. Pathology 2012; 44(4): 293-302. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1097/PAT.0b013e328353254d>. Přejít k původnímu zdroji...

    Zpět na obsah


    Vnitřní lékařství

    Vážená paní, pane,
    upozorňujeme Vás, že webové stránky, na které hodláte vstoupit, nejsou určeny široké veřejnosti, neboť obsahují odborné informace o léčivých přípravcích, včetně reklamních sdělení, vztahující se k léčivým přípravkům. Tyto informace a sdělení jsou určena výhradně odborníkům dle §2a zákona č.40/1995 Sb., tedy osobám oprávněným léčivé přípravky předepisovat nebo vydávat (dále jen odborník).
    Vezměte v potaz, že nejste-li odborník, vystavujete se riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob, pokud byste získané informace nesprávně pochopil(a) či interpretoval(a), a to zejména reklamní sdělení, která mohou být součástí těchto stránek, či je využil(a) pro stanovení vlastní diagnózy nebo léčebného postupu, ať už ve vztahu k sobě osobně nebo ve vztahu k dalším osobám.

    Prohlašuji:

    1. že jsem se s výše uvedeným poučením seznámil(a),
    2. že jsem odborníkem ve smyslu zákona č.40/1995 Sb. o regulaci reklamy v platném znění a jsem si vědom(a) rizik, kterým by se jiná osoba než odborník vstupem na tyto stránky vystavovala.

    Ne
    Ano

    Pokud vaše prohlášení není pravdivé, upozorňujeme Vás,
    že se vystavujete riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob.