Published online Mar 31, 2021.
https://doi.org/10.3348/jksr.2021.0028
, MD
초록
장간막과 대망에서 원발성으로 생기는 종양은 비교적 흔하지 않지만, 종양과 비슷한 다양한 질환과의 감별이 필요한 경우가 많다. 또한, 다양한 복부 질환의 확산 경로이기 때문에 정확한 감별진단을 위해서는 장간막과 대망에 대한 해부학과 질병 종류 및 양상에 관하여 자세히 알아야 할 필요가 있다. 또한, 장간막과 대망의 숨어있는 병변들을 잘 찾아내어 적시에 정확한 치료를 하는 것이 중요하므로 복부 CT 판독 시 병변이 잘 생기는 부위를 잘 관찰하여야 한다.
Abstract
Although primary tumors in the mesentery and omentum are relatively rare, it is often necessary to distinguish them from other non-tumorous diseases. Since the omentum and mesentery are major routes for the spread of various abdominal diseases, the anatomy, type, and pattern of the diseases affecting these organs should be known in detail for accurate differential diagnosis. In addition, it is important to detect and promptly treat hidden lesions in the mesentery and omentum. Therefore, careful observation of the area where the lesion occur should be emphasized when assessing mesentery and omentum in abdominal CT.
서론
복막은 복벽을 구성하는 요소로서 배가로근막(transversalis fascia)의 내측에 위치하는 장막(serous membrane)이다. 발생 당시 체강(coelomic cavity)에 위치하던 일부 원시장(primitive gut)이나 고형 장기가 정상적인 회전(rotation)을 거치면서 현재의 위치로 이동하게 되고, 이로 인해 인대나 장간막이 서로 겹치고, 합쳐지면서 복막강이 형성되며, 복벽 측의 복막을 벽측복막(parietal peritoneum), 장관 측의 복막을 장측복막(visceral peritoneum)으로 부른다. 이 중 장관을 두르는 장측복막이 서로 붙어서 복막하 공간(subperitoneal space)을 구성하는 결체조직과 함께 장간막(mesentery)이나 복막인대(peritoneal ligament)들을 형성한다.
대망(greater omentum)은 위의 대만곡부에서 시작하는 위결장인대(gastrocolic ligament)가 횡행결장의 taenia omentalis에 부착 후 아래쪽으로 늘어져서 앞치마 형태로 복막장기 들을 덮는 형태를 보인다. 다른 복막인대와는 달리 총 4겹의 복막으로 구성되는데, 위결장인대의 연장부와 횡행결장간막의 연장부 각각 2겹이 합쳐져 구성하기 때문이다. 소망(lesser omentum)은 위간인대(gastrohepatic ligament)와 간십이지장인대(hepatoduodenal ligament)로 구성되며, 그 내부에 좌위동맥 및 정맥, 림프절이 있고, 간십이지장인대 측에는 간문맥, 총수담관, 간동맥 등이 위치하게 된다. 소망은 소낭의 상부경계를 형성하며, 간십이지장인대의 우측을 지나 대망공(epiploic foramen of Winslow)을 통해 우측간하 공간(subhepaticspace)과 연결된다.
장간막과 대망에서 원발성으로 생기는 종양은 비교적 흔하지 않지만, 종양과 비슷한 다양한 질환과의 감별이 필요한 경우가 많으며 또한, 다양한 복부 질환의 확산 경로이기 때문에 정확한 감별진단을 위해서는 이에 대한 해부학과 질병 종류 및 양상에 관하여 자세히 알아야 할 필요가 있다. 이 종설에서는 장간막과 대망에서 원발성 혹은 전이성 종양과 이와 유사하게 보이는 양성, 염증성 질환에 초점을 두고자 한다.
장간막과 대망의 종양
복막 암종증
악성암의 복막 확산(peritoneal carcinomatosis, 복막 암종증) 경로로는 1) 직접 침범, 2) 중피하공간 내 파급, 3) 림프관 경로, 4) 혈행 경로, 5) 수술 및 시술 후 떨어진 암세포의 증식에 의한 확산을 들 수 있다. 복막전이를 잘 일으키는 흔한 원발암으로는 위암과 대장암 등 소화기관 암, 췌장암, 악성흑색종, 유방암, 폐암, 난소암 등을 들 수 있다. 복막 파종의 CT 소견으로는 복수의 증가와 함께 복막이 두꺼워지고 조영증강되며 장간막이 별 모양으로 보인다(stellate appearance). 하지만 이러한 소견들은 복막 결핵이나 기타 원인에 의한 복막염, 중피종(mesothelioma) 등에서도 보일수 있기에 감별을 요한다. 초기에는 대망 내 연부조직의 지방침윤으로 관찰되나, 좀 더 진행하면서 분명한 결절을 형성하고 조영증강을 동반하면서 다량의 복수와 함께 두꺼운 연부조직 종괴(omental cake)를 형성하게 된다(Fig. 1). 복막 암종증이 진행하면서, 소장벽의 비후, 소장과 복막의 고착과 이로 인한 장폐색 등이 함께 진행하게 된다.
Fig. 1
C. In the pelvic cavity, a rectal shelf is seen in the rectovesical pouch (arrow).
A 48-year-old male with advanced gastric cancer.
A, B. Multiple small nodules with infiltration are seen in the greater omentum (arrow). Peritoneal thickening and ascites are also noted in the bilateral paracolic gutters (open arrows).
복강가성점액종
복강가성점액종(pseudomyxoma peritonei)은 특별한 형태의 복막 암종증이며, 다량의 점액성 복수의 축적이 특징이다. 충수돌기점액낭종이나 충수돌기나 난소에서 발생한 점액성 낭선암(mucinous cystadenocarcinoma)의 파열 후에 발생한다. 영상 소견상 특징은 간표면의 굴곡(scalloping)이며(Fig. 2), 복막강 내 물과 같은 음영을 갖는 병변으로 보인다. 복강가성점액종의 원인에 따른 분류인 파종성 복막 선점액증(disseminated peritoneal adenomucinosis)과 정맥성복막 암종증(peritoneal mucinous carcinomatosis)은 다른 질병으로 분명한 예후의 차이를 보인다(1).
Fig. 2
B, C. Abundant mucinous fluid collection is noted around the appendix (arrowheads).
A 48-year-old female with pseudomyxoma peritonei caused by mucinous appendiceal carcinoma.
A. Portal venous phase CT scan shows indentation of the right hepatic lobe with diffuse low-density peritoneal masses (arrow); this finding is called as scalloping.
복막 림프종증
장간막을 침범하는 악성 종양 중 가장 흔하고 비 호지킨 림프종(non-Hodgkin lymphoma) 환자의 30~50%에서 장간막이나 후복막 림프절의 침범이 관찰된다(2). 하지만, 드물게 복막을 따라 퍼지기도 하는데 이를 복막 림프종증(peritoneal lymphomatosis)이라고 한다. 발생 빈도에 대해 보고된 적은 없지만, 부검 연구에서 약 20% 환자가 복막 침범 소견을 보였다고 하고, 악성 복수 환자의 10% 미만에서 비 호지킨 림프종이 진단되었다고 한다. 복막 암종증이나 복막 결핵과 분명히 구분되는 소견은 없지만, 복강 내에 방형성복수(loculated ascites)를 잘 동반하지 않고, 일반적인 림프종을 시사하는 소견—예를 들어, 여러 개의 균일하고 커져 있는 림프절이나 장벽 비후 등—이있으면 의심할 수 있다(Fig. 3) (3).
Fig. 3
C. On PET, multiple peritoneal masses are seen on the corresponding site of the CT scan.
A 54-year-old male with peritoneal lymphomatosis.
A, B. Portal venous CT scan of the pelvic cavity shows multiple homogeneous soft tissue masses on the pelvic peritoneum (arrows; A); moreover, a small amount of ascites and few masses are noted on coronal CT (B).
중피종
복막을 구성하는 중피(mesothelium)에서 기원하는 드문 원발성 종양으로 매우 공격적인 임상양상을 보인다. 늑막과 마찬가지로 석면노출과 관계가 있지만, 흉막중피종 환자에 비해 노출 기간이 일반적으로 더 길다고 한다. CT 소견상 복수 없이 큰 종괴로 나타나거나(‘dry type’) 복수와 함께 복막의 두꺼워짐으로 나타나기도 한다(‘wet type’) (Fig. 4). 석회화는 흔하지 않은데 이 역시 흉막의 병변(calcified plaque)과의 차이점이다. 이와는 달리 양성 종양인 낭성 중피종(cystic mesothelioma)이 있는데, 주로 여성에서 발생하며 악성은 아니지만 재발 빈도가 높다. 특징적인 소견은 포도송이 모양의 군집성 낭종으로 구성되는데 CT상 주로 골반강에 위치한, 복막에 기원을 둔 다방성 혹은 단방성의 낭성 종괴이고, 석회화를 동반하기도 한다(4).
Fig. 4
C. On PET, diffused but high uptake of fluorodeoxyglucose is noted along the greater omentum.
A 48-year-old male with peritoneal mesothelioma.
A, B. A large, plaque-like mass lesion involving the greater omentum is seen (arrows).
소화기관 외 위장관기질종양
소화기관 외에서 발생하는 위장관기질종양(gastrointestinal stromal tumor)을 말하며, 전체 위장관기질종양의 약 5% 정도로 보고되고 있다(5). 소화기관 외 위장관기질종양은 장간막, 대망, 복막에서 기원한다. 일반적인 위장관기질종양 과 병리조직학적 특징의 차이는 없으나, 상대적으로 적은 수에서 보고되어 있어, 예후 차이 등은 잘 알려져 있지 않다. 또한 소화기관과 떨어져 있어 육종과 같은 다른 종양을 감별하는 경우가 많으므로 주의해야 한다(Fig. 5).
Fig. 5
C. On gross pathology, the cut surface of mass shows solid and cystic appearance with focal necrosis in the greater omentum.
A 46-year-old female with omental gastrointestinal stromal tumor.
A, B. Equilibrium phase axial (A) and coronal (B) CT scans show a large omental mass with contrast-enhanced septum-like appearance.
원발성 유두 장액암
비교적 드문 악성 종양이고 폐경 후 여성에게 발생한다. 드물게 양측 자궁 및 난소절제술을 시행 받거나, 남자인 경우에도 발생할 수 있다. 석회화와 사종체(psammoma body)가 동반될 수 있는데 이것이 악성중피종(malignant mesothelioma)과의 감별점이다. CT와 조직 소견상 난소의 장액낭선암종과 비슷하며, 감별을 위해 양측 난소에서 원발성 병변을 찾는 것이 중요하다(6).
결합조직형성 소원형세포종양
결합조직형성 소원형세포종양(desmoplastic small round cell tumor)은 최근에 독립된 질병명으로 구분되기 시작한 매우 드문 질환으로 청소년기나 청년기에서 호발한다. 14명의 환자를 대상으로 한 영상-조직 비교 연구에서 환자의 평균 연령은 20세이고, 주 증상은 복부 종괴와 통증 및 불편감이었다. 현미경상 상대적으로 큰 핵과 적은 세포질을 갖는 작고 비슷한 종양세포들이 있고 이러한 세포뭉치(nest)는 풍부한 섬유성 간질로 둘러싸여 있다. 처음에는 중피층 기원의 원시암의 일종으로 여겨졌지만, 최근 염색체 이상의 유사성으로 인해 유잉육종(Ewing sarcoma), 원시신경외배엽종양(primitive neuroectodermal tumor)과의 관련성이 연구되고 있다. CT 소견으로는 중심부 저음영을 갖는 복막 종괴로 나타나며, 다발성으로 나타난다(Fig. 6). 드물게 석회화를 보이며, 림프절 종대가 동반된다. 원격 전이로는 간 전이가 흔하다고 보고되어 있다(7).
Fig. 6
C. On PET, multiple peritoneal seeding lesions and mesenteric mass are noted.
A 17-year-old male with desmoplastic small round cell tumor.
A, B. Portal venous phase CT scans show conglomerated, multiple, low-density masses around the abdominal aorta and celiac artery (arrow).
카르시노이드
위장관 점막 또는 점막하의 신경내분비 세포에서 기원하는 종괴로 소장에서 가장 흔한 악성 종양이다. 약 40~80%에서 직접 또는 림프관을 통하여 장간막으로 파급된다. 비특이적 복부 통증에 대한 검사로 우연히 복강 내 종괴로 진단되기도 하지만 간 전이가 흔해서 일부는 종괴에 의해 분비된 혈관 작용물질에 의해 카르시노이드 증후군이라고 불리는 증상(발작성 홍조, 설사, 천명, 판막 협착으로 인한 우심부전)에 의해 발견되기도 한다. CT상 가장 흔한 소견은 조영증강되고 인접장간막으로 방사상의 침윤을 동반하는 연조직 종괴로 이는 조직 소견상 암세포의 침윤보다는 심한 섬유조직 증식과 장간막 지방의 결합조직 반응에 의한 소견이다(Fig. 7). 석회화는 약 70%의 병변에서 관찰된다. 장관벽에 위치하는 원발병소는 대개 크기가 작아 잘 안 보이고 장간막으로 파급된 병변을 발견하여 진단되는 경우가 많다(2).
Fig. 7
B, C. Equilibrium phase axial (B) and coronal (C) CT scans show enhancement of the fibrotic mass (B), with radial infiltration into the adjacent small intestine (arrowheads; C).
A 71-year-old male with mesenteric carcinoid.
A. Non-contrast CT scan shows a stellated mass with central calcification (arrow).
데스모이드종양
섬유조직의 양성 증식에 의해 드물게 발생하는 종양으로, 침습적이며, 원격 전이는 잘 안 하지만 절제하여도 국소재발을 잘하는 병변이다. 복부에서는 산발적으로 어디서나 발생할 수 있고 75%가량은 이전의 복부 수술을 시행 받은 환자에서 발생하지만, 장간막 등 복강 내에 생기는 경우는 가족성샘종폴립증(familial adenomatous polyposis)과 같은 유전질환이 동반된 경우가 많다(Gardner syndrome). 육안조직 소견상, 데스모이드종양(desmoid tumor)은 피막이 없는 경계가 좋은 종괴로 보이지만 현미경상 주변 장관의 근육층으로의 침습(melting insinuation)이 흔히 보인다(Fig. 8). 주로 균일한 핵을 지닌 섬유모세포로 구성되고 조밀한 콜라겐 간질이나 점액양 성분(myxoid component)과 섞여 나타난다. 진단적인 병리 소견은 켈로이드 섬유형성, 두꺼운 벽을 갖는 작은 동맥, 얇은 벽의 정맥, 혈관 주위 미세출혈 등이다(8). 데스모이드종양은 단발성 혹은 다발성으로 생기는데, 복벽 근육 내에서 발생하는 병변은 경계가 비교적 잘 그려지는 반면, 장간막에서 생긴 경우는 경계가 분명할 수도, 그렇지 않을 수도 있고 주변 지방조직의 침윤 병변이 동반될 수도 있다. 또한 인접 장기나 허리근 등 인접 복벽 근육으로의 침습도 드물지 않게 일어난다. CT상 주변 근육조직과 비슷한 감쇄를 보이지만 병변이 큰 경우, 괴사를 동반하기도 한다. 크기가 10 cm 이상으로 매우 크거나 여러 개 이거나, 주변 주직으로의 침습이 심하거나, 특히 소장이나 요관의 폐색이 동반된 경우 예후가 좋지 않다. 치료는 크기가 작은 경우 추적 검사만을 하거나, 국소절제와 방사선 치료, 항에스트로젠 치료, 화학요법 등을 시행한다(9).
Fig. 8
C. On gross pathology, the cut surface of mass shows well-circumscribed, heterogeneous, solid, firm mass infiltrating into the adjacent small intestinal muscle layer (melting insinuation; arrowhead); on immunostaining, the mass is positive for β-catenin (not shown).
A 75-year-old female with mesenteric desmoid tumor. She had a history of subtotal gastrectomy for gastric cancer.
A, B. Portal venous phase axial (A) and coronal (B) CT scans show a poorly enhanced mass in the left lower quadrant (arrows).
고립성 섬유 종양
중피하조직(submesothelial tissue)에서 기원한 종양으로 대개는 흉막에서 발생하며 흉막 외에 폐, 종격동, 심막, 장간막, 복막, 후복막, 코, 부비동 등에서 생긴 보고가 있다. 남성이 좀 더 많고, 환자의 평균 연령은 50대이다. 조직 소견은 구분이 잘되고 단단한 종괴이며 현미경 상 중피층이 종괴를 덮고 있는 것이 특징이다. 종괴 자체는 섬유모세포를 닮은 원추 모양의 세포와 유리질화된 콜라젠으로 구성된다. 영상 소견은 별로 보고되어 있지 않지만, 흉막에서 생긴 병변과 같이 단발성의 구분이 잘 되는 고형 종괴로 보이며 조영증강이 잘 된다(Fig. 9) (8).
Fig. 9
B. Contrast-enhanced T1-weighted image shows a well enhanced mass with central stroma. C. On PET-CT, there is no significant fluorodeoxyglucose uptake in the mass. D. On gross pathology, the cut surface shows a white-to-tan colored firm mass.
A 37-year-old male with solitary fibrous tumor in the pelvic cavity.
A. A T2-weighted MR image shows a heterogeneous, lobulated space-occupying mass in the pelvic cavity.
장간막과 대망의 비종양성 질환
결핵 복막염
폐결핵 환자의 약 4% 이상에서 발생하며, 우리나라에서는 여전히 드물지 않게 나타나며, 서양에서도 AIDS나 면역억제제, 약물 남용, 알코올 중독환자 등에 의한 발생이 늘고 있다. 알려진 CT 소견은 1) 대망 내 불규칙한 연부조직 음영, 2) 두꺼운 벽으로 둘러싸인 저음영의 종괴, 3) 잘 조직되지 않은 형태의 연부조직 혹은 액체성 병변, 4) 감쇠도(Hounsfield unit)가 높은 복수이며, 형태적 특징에 따라 젖은 형태(wet type), 고정된 섬유화 형태(fixed fibrotic type), 마른 형태(dry or plastic form)로 나눈다(10, 11, 12). 복막전이와 마찬가지로 별 모양 장간막 증후(stellate mesentery sign)나 대망의 변화를 동반하므로 감별이 쉽지 않다. 하지만 결핵성 복막염의 경우, 벽측 복막 침범이 좀 더 흔히 보이며, 매끈한 표면을 가지고, 횡격막 부근보다는 골반강의 복막을 좀 더 잘 침범한다는 점이 특징이다(Fig. 10). MR 소견상 치즈 괴사(caseous necrosis)를 포함하는 복막 결절이나 림프절은 T2 강조영상상 신호 강도가 감소한다는 점도 다른 원인에 의한 복막 결절과의 감별에 도움이 된다(11).
Fig. 10
A 24-year-old male with mesenteric tuberculosis.
A, B. Conglomerated lymph nodes with necrosis are seen in the small bowel mesentery (arrows).
방선균증
방선균증(actinomycosis)은 매우 침습적인 연조직 변화를 동반하는 감염증으로 장관 내의 정상균무리인 Actinomyces israeii가 만성 염증 등 기저질환에 의해 점막 방어막이 파괴되어 감염 을 유발한다. 여성의 경우 자궁 내 장치(intrauterine device)의 삽입으로 인한 만성 염증이 원인이 되는 경우가 많으나, 당뇨, HIV 감염, 이식상태 등 기저질환에 의한 감염의 경우도 원인이 된다. CT 소견은 내부에 저음영을 갖고 전반적으로 조영증강되는 고형병변 주위로, 미생물에서 분비되는 단백질 분해 효소로 인한 침습적인 양상을 보이며 이 때문에 악성병변과 그 밖의 감염성 질환(결핵이나 진균 감염)과의 감별이 필요한 경우가 흔하다(Fig. 11) (13).
Fig. 11
C. Contrast-enhanced T1-weighted MR image shows an infiltrating enhancing mass-like lesion with involvement of the adjacent bowels (arrowheads) and the right pelvic side wall.
A 62-year-old female with pelvic actinomycosis. She had a history of intrauterine device insertion for contraception.
A, B. CT scans show a poorly demarcated soft tissue mass in the right side of the pelvic cavity and a small calcification in the mass (arrows).
대망 괴사
대부분은 이차성 병변으로 수술이나 염증, 탈장 후에 발생한다. 대망 혈관의 장축방향으로 대망이 꼬이면서 혈류장애가 발생하는데, 급성 통증이 주 증상이다. 주로 우측에 많이 발생하는 것으로 알려져 있다. CT 소견상 복막주렁염(epiploic appendagitis)과 다소 유사한데 소용돌이치는 선상음영을 동반한 지방병변이 특징적 소견이다(14).
경화성 장간막염
경화성 장간막염(sclerosing mesenteritis)은 드물고, 원인이 불분명한, 만성 비특이적 염증과 지방 괴사, 섬유화로 구성되는 종양 유사 질환이다. Sclerosing mesenteritis, mesenteric panniculitis, mesenteric lipodystrophy라고도 하며, 병변의 주 소견이 무엇인지에 따라 다른 이름으로 불리지만 같은 질병으로 이해되고 있다(15). 대부분의 경우 소장의 장간막을 침범하며, 장간막의 두꺼워짐과 단축(shortening)을 유발한다. 이로 인해 소장이 고정되고 꺾이면서 소장폐쇄가 일어나기도 한다. 평균 발생 연령은 60세가량이고 남자에서 2배가량 흔하다. 임상증상으로는 만져지는 복부 종괴와 복부 통증이며 장관 폐쇄가 동반된 경우 이와 관련된 증상이 나타난다. 조직학적 소견은 비교적 단단한 종괴이고 장간막의 두꺼워짐으로 나타나는 미만성 침윤형도 있다. 현미경상 경화형 섬유증식, 지방 적재 포식세포를 동반한 지방 괴사, 배중심(germinal center)을 갖는 만성염증이 관찰되며, 진행 정도에 따라 다양한 형태의 조직 소견을 동반한다. 즉 초기 병변일 경우 성긴 점액종의 모습을 보이지만 후기로 갈수록 염증과 두꺼운 섬유화가 진행하고 한 병변에서도 다양한 단계의 조직 소견을 동반한다. 또한 데스모이드종양이나 카르시노이드와 감별할 수 있는 특징으로는 장관벽의 근육층을 침범하지 않는다는 것이다. 영상의학적 소견은 장간막의 단축과 두꺼워짐을 볼 수 있고, CT상 구분이 잘 지워지거나 혹은 그렇지 않은 종괴와 주변의 연부조직음영의 침윤이 보인다. 또한 혈관 주변의 지방조직은 남겨두어 지방 반지 증후를 보인다(Fig. 12). 간혹 드물게 장간막 종괴가 낭성 변화를 하기도 한다(8).
Fig. 12
B, C. Portal venous phase CT scans show thickened visceral peritoneum (arrowheads) surrounding the small intestine, which is tethered with the fibrotic mass.
A 68-year-old female with sclerosing mesenteritis.
A. Non-contrast CT scan shows a radiating mass with calcification in the small bowel mesentery (arrow).
결론
위와 같이, 장간막과 대망에서 생기는 병변들은 복막 파종을 제외하고 비교적 드물게 볼 수 있는 병변이지만, 특징적인 소견을 보이는 경우 정확한 진단을 할 수 있기 때문에, 잘 알고 있어야 한다. 특히, 복막 파종과 감별이 필요한 양성 염증성 질환들, 예를 들어 방선균증이나 복막 결핵 같은 경우, 정확한 진단을 하여 치료 시기를 늦추지 않도록 하는 것이 중요하다. 또한 데스모이드 종양과 카르시노이드, 경화성 장간막염은 영상 소견의 유사성이 있으므로, 감별진단에 유의해야하며 조직 검사가 필요한 경우가 많다. 결론적으로, 장간막과 대망의 숨어있는 병변들을 잘 찾아내어 적시에 정확한 치료를 하는 것이 중요하므로 복부 CT 판독 시 병변이 잘 생기는 부위, 예를 들어 골반강이나 양측 대장 주위 고랑(paracolic gutter), 복강 앞부분의 대망 위치 등을 잘 관찰하여야 한다.
Conflicts of Interest:The author has no potential conflicts of interest to disclose.
Funding:None
References
-
Kerem M, Bedirli A, Mentes BB, Sakrak O, Pala I, Oguz M. Torsion of the greater omentum: preoperative computed tomographic diagnosis and therapeutic laparoscopy. JSLS 2005;9:494–496.
-
MeSH Terms
Figures
1 / 12
