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Die individuelle Beeinträchtigung durch eine sensorineurale Schwerhörigkeit (SNSH) und der Erfolg einer apparativen Rehabilitation hängen kritisch von den zugrunde liegenden Pathomechanismen ab. In dieser Übersicht werden aktuelle Erkenntnisse über die Genetik und zelluläre Pathophysiologie der SNSH vorgestellt. Im Vordergrund stehen krankhaften Veränderungen der afferenten Synapse der inneren Haarzellen (auditorische Synaptopathie) und des Hörnerven (auditorische Neuropathie). Untersuchungen an Tiermodellen zeigen die Pathomechanismen verschiedener Synaptopathien und Neuropathien auf. Genetische Störungen betreffen unter anderem das Beladen synaptischer Vesikel der Haarzellen mit dem Neurotransmitter Glutamat, den spannungsgesteuerten Ca²⁺ -Einstrom an den Synapsen, die Exozytose der synaptischen Vesikel und die Aktionspotenzial-Generierung bzw. Weiterleitung. Schädigender Schall führt zu einer exzitotoxischen, irreversiblen Zerstörung von Synapsen. Alle diese Störungen haben eine nachfolgende Degeneration der Spiralganglionneurone zur Folge. Beide nosologische Entitäten haben in den letzten Jahren auch große klinische Beachtung gefunden. Synaptopathie und Neuropathie sind die gestörte zeitliche Verarbeitung von Schallsignalen gemeinsam. Daraus resultiert ein besonders schlechtes Sprachverständnis, dessen Störung oft über das von der Tonschwelle erwartete Maß hinausgeht. Das Ausmaß der Schwerhörigkeit reicht von milden Formen mit Defizit ausschließlich in der zeitlichen Verarbeitung von Schallsignalen bis hin zur Taubheit. Während initial die Messung otoakustischer Emissionen und evozierter Potenziale im Vordergrund der Diagnostik stand, werden zunehmend weitere physiologische und psycho-akustische Verfahren zur Diagnosesicherung und Differenzialdiagnostik eingesetzt.