症例は46歳女性. 31歳時頃から両眼の異物感,口腔内乾燥感,レイノー現象,多発性関節痛を自覚していた.最近,起立・歩行時のふらつき,発汗異常,顔面や頚部に発作性の紅潮などが出現するため,精査加療目的にて入院となった.入院時検査にて,乾燥性角結膜炎,耳下腺造影にて末梢導管の消失,小唾液腺生検で導管周囲に単核細胞浸潤を認め,抗SS-A抗体が陽性であり,原発性シェーグレン症候群(SjS)と診断した.同時に,感覚優位の多発性単神経炎型の末梢神経障害,起立性低血圧, Adie瞳孔,発汗テストで脊髄髄節に一致する分節性の無汗領域を認めた.本例はSjSに末梢・自律神経障害を伴った稀な一例と考えられた.