自己免疫性溶血性貧血（AIHA）の診断は，貧血と黄疸があり直接クームス試験が陽性であると比較的容易であり，ステロイド治療への反応性も良好である．クームス陰性AIHAや低力価寒冷凝集素症，発作性寒冷ヘモグロビン尿症などの非典型的な特殊な病型では診断に苦慮することが多いため，臨床病態やクームス試験結果の解釈に注意を要する．ステロイド不応性や不耐性の症例への対応では，近年，抗体療法が注目されている．