Les cancers de l’ouraque

Résumé

Les cancers de l’ouraque représentent une maladie rare (moins de 1 % de l’ensemble des tumeurs vésicales) avec un pronostic péjoratif, tout stade confondu, du fait d’une grande latence clinique responsable d’un retard au diagnostic, d’un diagnostic différentiel parfois difficile à faire avec le cancer de la vessie, et de l’absence d’harmonisation quant à sa prise en charge, notamment pour la chimiothérapie dans les stades avancés, en raison de l’absence de données issues d’études prospectives. Si un traitement chirurgical curatif peut être réalisé dans les stades localisés, il n’existe pas de consensus pour le traitement des récidives locales et des évolutions métastatiques. Ces cancers sont peu radio- et chimiosensibles, cependant, les données de recherche fondamentale sont quasiment inexistantes. Du fait de leur rareté, ils n’ont jamais été testés pour les thérapies ciblées. L’objectif de la revue est de présenter les principales caractéristiques cliniques et paracliniques de ces cancers, ainsi que les traitements habituellement réalisés.

Abstract

Urachal cancer is a rare pathology (less than 1% among all bladder tumors) with a poor prognosis for all stages, because of clinical delay leading to a late diagnosis, difficult differential diagnosis with bladder cancer, and no consensus for the treatment, mostly about the chemotherapy for advanced stages, because there are no data from prospective studies. A surgical treatment can be performed for the localized stages, but there are no real guidelines for local relapses and metastatic progression treatment. Those cancers are not radio- or chemosensitive; nevertheless data from fundamental research are missing. As this pathology is really uncommon, there are no clinical studies with targeted therapies. The purpose of this review is to introduce the most important clinical and paraclinical features of those cancers, and the usual treatment performed.