APRENDENDO POR IMAGENS
Leucemia de células plasmocitárias
Clarissa Lima e Moura de Souza; Guilherme Fleury Perini; Nelson Hamerschlak; Paulo Augusto Achucarro Silveira
Hospital Israelita Albert Einstein, São Paulo, SP, Brasil
Autor correspondente Autor correspondente: Clarissa Lima e Moura de Souza Avenida Albert Einstein, 627/701 Morumbi CEP: 05652-900 São Paulo, SP, Brasil Tel.: (11) 2151-5555 E-mail: clarissalms@ymail.com
Paciente do gênero feminino, 74 anos, procurou o hospital com quadro de insuficiência renal e lesões líticas em coluna vertebral, sendo feito diagnóstico de mieloma múltiplo IgG kappa. Na ocasião, observaram-se monossomia do cromossomo 13 e rearranjo do IgH no FISH.
A paciente foi submetida a cinco ciclos de VMP (bortezomibe, melfalan e prednisona) com resposta completa; foi iniciada a manutenção com bortezomibe. No entanto, 18 meses depois, a paciente retornou com quadro de astenia e leucocitose. No esfregaço de sangue periférico, foram observadas células atípicas de características plasmocitoides, compatível com leucemia de células plasmocitárias (LCP) (Figuras 1 e 2).
A LCP é uma desordem linfoproliferativa rara, que se caracteriza pela presença de mais de 20% de plasmócitos em sangue periférico(1). Essa doença pode ser primária, mas, em 40%, há o diagnóstico prévio de mieloma múltiplo. Morfologicamente, as células plasmocitárias são ovais, com citoplasma basofílico abundante e núcleo redondo e excêntrico, com cromatina em forma de "roda de carroça", sem nucleólo. Formas mais imaturas podem apresentar cromatina dispersa, nucléolo proeminente e uma alta relação núcleo-citoplasmática.
O prognóstico dos pacientes com LCP é ruim, com sobrevida média de 18 a 20 meses, principalmente nos casos de doença secundária, nos quais é comum o achado de alterações citogenéticas de mau prognóstico, como del(17p) e perda do p53(2).
A paciente foi submetida à quimioterapia de resgate, sem resposta, e, posteriormente, a família optou pelo tratamento paliativo.
Data de submissão: 6/12/2011
Data de aceite: 5/12/2012
- 1. McKenna RW, Kyle RA, Kuehl WM,Gtogan TM, Harris NL, Coupland RW. Plasma cell neoplasm. In: Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, Jaffe ES, Pileri SA, Stein H, et al. editors. World Health Organization classification of tumors of haematopoietic and lymphoid tissues. 4th ed. Lyon: IARC Press; 2008. p.200-13.
- 2. García-Sanz R, Orfão A, González M, Tabernero MD, Bladé J, Moro MJ, et al. Primary plasma cell leukemia: clinical, immunophenotypic, DNA ploidy, and cytogenetic characteristics. Blood. 1999;93(3):1032-7.
Datas de Publicação
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Publicação nesta coleção
09 Abr 2013 -
Data do Fascículo
Mar 2013
